Anatomía-Léxico

Antitripsina alfa-1

Introducción

La alfa-1-antitripsina es una de las estructuras proteicas, es decir, proteínas que nadan en el suero sanguíneo. El nombre proviene de la investigación utilizada para identificar estas proteínas. En un Electroforesis de proteínas séricas estas proteínas están en el grupo alfa-1.

La alfa-1-antitripsina es un antagonista de la tripsina, una enzima que descompone las proteínas. Esta tripsina, que es dañina en la sangre, es inhibida por la alfa-1 antitripsina. Dado que la alfa-1-antitripsina no solo inhibe la tripsina, sino también otras enzimas, también se le llama inhibidor de proteasa.

Puede encontrar más información aquí: Tripsina

Papel, funciones y usos de la alfa-1-antitripsina

La alfa-1-antitripsina es un inhibidor de las enzimas que dividen las proteínas. Pertenece a las proteínas del Familia Serpinque están codificados en los genes Serpina.

Las enzimas que dividen las proteínas, como la tripsina, son ayudas importantes en la digestión, mientras que son dañinas para la sangre. Las proteínas séricas en la sangre que el cuerpo necesita pueden destruirse y esto se previene con alfa-1-antitripsina.

Las proteínas séricas son un gran grupo de proteínas diferentes que se pueden dividir en diferentes subgrupos en los estudios. Tienes, entre otras cosas Tareas en la defensa inmunológica y el Coagulación de la sangre del cuerpo. La mayoría de estas proteínas se producen en el hígado. UNA el aumento de la degradación por las enzimas tendría muchas consecuencias perjudiciales para la gente.

Dado que no es solo tripsina, el nombre más general es inhibidor de proteasa. Además de la alfa-1 antitripsina, existen muchos otros inhibidores de proteasa. Las proteasas también forman parte de la coagulación de la sangre y de muchos otros procesos del cuerpo.

Los inhibidores de proteasa también pueden usado medicinalmente volverse. Ciertos inhibidores de la trombina, es decir, sustancias que previenen la coagulación de la sangre, pueden usarse como profilaxis para ataques cardíacos. También se pueden utilizar fármacos del campo de los inhibidores de proteasa para algunas enfermedades virales.

La cantidad de alfa-1 antitripsina en la sangre aumenta cuando el cuerpo se infecta. Como parte de la reacción de fase aguda, la alfa-1-antitripsina se forma cada vez más y, por lo tanto, puede reducir una reacción inmune excesiva y el efecto de los granulocitos neutrófilos, que de otro modo conducirían a la destrucción de la propia elastina del cuerpo.

Una mutación en los genes Serpine puede conducir a alfa-1 antitripsina defectuosa, que enriquecido en el cuerpo y tiene tantas consecuencias dañinas para los afectados.

Además, la deficiencia de alfa-1 antitripsina en sí tiene muchas consecuencias, ya que la coagulación de la sangre y el sistema inmunológico desarrollan trastornos. La enfermedad genética está particularmente extendida en el noroeste de Europa.

Hasta ahora, la alfa-1-antitripsina no se puede producir artificialmente. Sin embargo, puede extraerse del suero sanguíneo de personas sanas y concentrarse para ayudar con una deficiencia. La alfa-1-antitripsina tiene funciones de gran alcance en el cuerpo humano y una deficiencia tiene consecuencias de gran alcance.

¿Cuáles son los valores normales de alfa-1-antitripsina?

La alfa-1-antitripsina se puede determinar en la sangre. El rango normal está entre 83 y 199 miligramos por decilitro. Un aumento no tiene por qué ser patológico, pero también puede ocurrir durante el embarazo. Un rango normal es siempre una estadística pura. No todas las personas cuyos valores son diferentes se enferman automáticamente. Algunas personas tienen valores diferentes a lo largo de sus vidas y nunca muestran síntomas. Tal valor de laboratorio solo puede servir como un diagnóstico de apoyo y no como la única base de un diagnóstico.

¿Qué mide la prueba rápida?

Se puede usar una prueba rápida para detectar una variante anormal de alfa-1 antitripsina. Esta variante no puede cumplir su función normal y, por lo tanto, conduce efectivamente a una deficiencia de alfa-1 antitripsina. La prueba funciona con una simple muestra de sangre de la yema del dedo y el resultado está disponible después de unos minutos.

Sin embargo, con la prueba solo se excluye la presencia de esta variante defectuosa voluntad y generalmente no es la enfermedad por deficiencia.

Lea también el artículo: La prueba de alfa-1 antitripsina.

¿Dónde se produce la alfa-1 antitripsina?

La alfa-1-antitripsina se produce en el hígado humano y luego sale a través de la sangre. La alfa-1-antitripsina está codificada en los genes del grupo Serpine en el decimocuarto cromosoma. Los genes se leen en las células del hígado y los ribosomas los traducen en aminoácidos. Luego, la cadena de aminoácidos debe plegarse de manera apropiada para que se forme alfa-1-antitripsina. Durante las reacciones inflamatorias, las células del hígado se vuelven más activas y aumenta la producción de muchas sustancias, incluida la alfa-1-antitripsina.

¿Qué sucede con una deficiencia de alfa-1 antitripsina?

Una alfa-1 antitripsina funciona a través de dos sistemas diferentes.

Una consecuencia es la adhesión de la alfa-1-antitripsina defectuosa en el lugar de origen. La proteína defectuosa se acumula en el hígado y el hígado ya no puede realizar adecuadamente sus otras tareas. Esto puede provocar un daño hepático grave, cirrosis hepática, en los recién nacidos. Las personas afectadas suelen depender de un órgano de un donante. La cirrosis del hígado puede provocar cáncer de hígado y pérdida de la función hepática.
El resultado de esta acumulación en las células del hígado es una deficiencia de alfa-1 antitripsina en el resto del cuerpo. Ésta es la segunda causa de síntomas del trastorno genético. Por lo general, alfa-1 inhibe la antitripsina Elastasa, tripsina, quimotripsina, trombina y Plasmina. La hiperactividad de estas enzimas tiene muchas consecuencias. Una mayor cantidad de elastasa conduce a una ruptura de la elastina en los alvéolos, que los destruye y la persona afectada desarrolla enfisema pulmonar. Por lo tanto, los afectados a menudo se identifican erróneamente con un bronquitis crónica diagnosticado. Un tratamiento consiste en terapia de reemplazo con alfa-1 antitripsina y terapia para los síntomas. El daño hepático solo ocurre en aproximadamente el veinte por ciento de los afectados, mientras que el daño pulmonar siempre persiste después de un curso más prolongado de la enfermedad.

Leer sobre esto también: Deficiencia de alfa-1 antitripsina

Causas de un aumento en el nivel de antitripsina.

Los niveles elevados de alfa-1 antitripsina en la sangre o las heces pueden tener diferentes causas. No todas las causas pueden evaluarse como patológicas.

Durante el embarazo, las mujeres suelen tener niveles más altos de alfa-1 antitripsina debido a cambios hormonales.
Un cambio hormonal artificial como parte de una terapia con estrógenos también puede provocar un aumento.
Un aumento en el nivel de alfa-1-antitripsina en las heces indica una Permeabilidad de la mucosa intestinal. Esto puede indicar alergias o intolerancia al gluten u ocurrir en el contexto de una inflamación intestinal aguda o crónica.
El nivel de alfa-1-antitripsina en la sangre aumenta cuando hay inflamación en el cuerpo como parte de la reacción de fase aguda.
La alfa-1 antitripsina también aumenta en las enfermedades tumorales, especialmente en el carcinoma bronquial. La alfa-1-antitripsina en el Control a largo plazo utilizado como marcador tumoral volverse.

Por tanto, un aumento suele ser un cambio agudo y no, como la deficiencia, genético. Los cambios son variables y suelen retroceder de forma independiente.

Alfa-1 antitripsina en heces

El inhibidor inespecífico de la proteasa alfa-1-antitripsina se encuentra en la sangre de todas las personas. La alfa-1 antitripsina aumenta en reacciones inflamatorias. Si la mucosa intestinal es permeable, la alfa-1-antitripsina se puede perder y la alfa-1-antitripsina puede detectarse en las heces.

De esta forma, se puede comprobar la calidad de la mucosa intestinal sin biopsias ni otras medidas invasivas. Tal daño a la mucosa intestinal puede tener diferentes causas. Los valores elevados son posibles con reacciones alérgicas e intolerancia al gluten. Incluso con inflamación crónica del intestino, como Colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, son posibles valores aumentados.

En casos agudos de inflamación intestinal, también se puede detectar alfa-1 antitripsina. Sin embargo, el adelgazamiento de las heces por diarrea puede resultar en valores falsamente bajos. En la inflamación intestinal crónica, la alfa-1 antitripsina se puede utilizar para el control a largo plazo de la enfermedad. El rango normal de alfa-1 antitripsina es de por debajo de 0,27 mg por gramo de heces. En algunos casos, la pérdida a través de las heces también puede provocar síntomas de deficiencia en el resto del cuerpo.

Consecuencias de un nivel de antitripsina alterado

El aumento de alfa-1 antitripsina en sí mismo apenas tiene consecuencias negativas para el cuerpo y es una respuesta normal a los procesos anormales en el cuerpo. El cambio en el valor es una indicación de posibles procesos patológicos en el cuerpo, que a su vez conducen a síntomas de enfermedad. En este caso, se deben realizar más diagnósticos para encontrar el motivo del aumento.

Antitripsina alfa-2

La alfa-2-antitripsina no existe en esta forma. Sin embargo, en el Electroforesis en gel, que da a la alfa-1-antitripsina su nombre, también una fracción alfa-2. Las proteínas, que se pueden encontrar en esta fracción, aumentan durante diversas reacciones inflamatorias en el cuerpo. Algunas de estas proteínas pertenecen a las proteínas de fase aguda. Puede ser la causa de un aumento Necrosis tisular, agudo Infecciones, Enfermedades autoinmunes, inflamatorio Enfermedad intestinal y Tumores ser. Entonces, el aumento es a menudo similar al aumento de la fracción alfa-1. El aumento es particularmente fuerte en uno síndrome nefrótico, ya que es un valor relativo y las otras proteínas se pierden a través del riñón enfermo. Los valores reducidos se pueden encontrar en Daño hepático y uno aumento de la pérdida de sangre.