El síndrome de Budd-Chiari: la oclusión de la vena hepática

¿Qué es el síndrome de Budd-Chiari?

El síndrome de Budd-Chiari lleva el nombre de George Bush y Hans Chiari, quienes lo describieron por primera vez.
Ésta es una enfermedad hepática poco común en la que un coágulo (trombosis) en las venas hepáticas provoca un trastorno del drenaje en el hígado. Esta trombosis descrita suele estar causada por enfermedades de la sangre y de la coagulación. Si no se trata, el síndrome de Budd-Chiari termina en unos pocos años como resultado de una insuficiencia hepática que conduce a la muerte.

Reconociendo el síndrome de Budd-Chiari

Síntomas del síndrome de Budd Chiari

Los síntomas del síndrome de Budd-Chiari son relativamente inespecíficos. Depende de si la oclusión de la vena hepática se produce de forma rápida o lenta. Un síndrome de Budd-Chiari agudo puede provocar una fuerte sensación de presión en la parte superior derecha del abdomen con fatiga extrema
En general, existe un trastorno de drenaje en el hígado en ambos casos. Esto hace que la sangre se acumule en el hígado, lo que hace que el hígado se agrande (hepatomegalia). El bazo también puede verse afectado (esplenomegalia).

El tejido del hígado se daña por el aumento de presión en el hígado. Puede haber una remodelación del tejido conectivo del hígado (fibrosis hepática) con un deterioro de la función hepática. En el curso de la enfermedad, se puede desarrollar cirrosis del hígado, un hígado con tejido dañado.
Las personas afectadas a menudo desarrollan una acumulación de ascitis a medida que aumenta el tamaño del abdomen. Esto también se llama ascitis.

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Diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari

El diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari se puede realizar mediante procedimientos sencillos.

• Primero se debe entrevistar al paciente (= anamnesis) para identificar los síntomas. La clínica difiere dependiendo de si el síndrome de Budd-Chiari se desarrolla rápida o lentamente. En la forma aguda, suele haber una fuerte sensación de presión.
• El examen físico puede mostrar una acumulación de ascitis y un agrandamiento palpable del hígado debido al trastorno del flujo de salida venoso.
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• Si se sospecha el síndrome de Budd-Chiari, el examen Doppler con ultrasonido puede ayudar. Aquí se puede mostrar la oclusión de la vena hepática y el aumento del flujo sanguíneo de los vasos de derivación.
• La función hepática se puede registrar mediante un análisis de sangre registrando las transaminasas.

Así es como se trata el síndrome de Budd-Chiari

Si se reconoce el síndrome de Budd-Chiari, el tratamiento es necesario en todos los casos. Porque sin tratamiento, el daño hepático y la muerte pueden resultar como resultado del daño hepático.
El tratamiento tiene como objetivo restaurar el flujo sanguíneo al hígado. Dependiendo de la extensión del trastorno del drenaje, se pueden considerar diferentes terapias.
Si la vena hepática está bloqueada por un coágulo de sangre (trombosis), la sangre se puede diluir con medicación, cuyo objetivo es aflojar el trombo. Si el síndrome de Budd-Chiari es crónico, la persona en cuestión debe tomar anticoagulantes de forma permanente para evitar que se formen más coágulos de sangre.

Si el tratamiento farmacológico no proporciona suficiente flujo sanguíneo al hígado, la vena hepática ocluida puede recanalizarse. Otra opción terapéutica es la creación de un TIPS (derivación portosistémica intrahepática transyugular). Esto crea una pequeña conexión entre la vena hepática y la vena porta que lleva la sangre al hígado. Esto debería ayudar a que la sangre no se acumule tanto en el hígado, sino que pueda llegar al corazón a través de un cortocircuito creado.

Si esto no tiene éxito y los procedimientos quirúrgicos no ayudan, se debe considerar un trasplante de hígado como la última opción terapéutica.

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Tratamiento de la retención de agua en el síndrome de Budd-Chiari

El tratamiento puede variar según la cantidad de ascitis que tenga un paciente con síndrome de Budd-Chiari. Cuando se toman medicamentos del grupo de diuréticos, solo se pueden excretar pequeñas cantidades de ascitis del cuerpo. Por ejemplo, la terapia con medicamentos para aliviar el estómago generalmente no es suficiente.
Como opción terapéutica adicional, se puede perforar la ascitis. Este es un procedimiento relativamente menor, pero es algo invasivo (rompe el cuerpo). Si se sigue formando nueva ascitis, son necesarios varios pinchazos de ascitis.

Puede encontrar más información sobre este tema en:

• Ascitis
• Perforar agua en el abdomen.

Evolución de la enfermedad en un síndrome de Budd-Chiari

En el síndrome de Budd-Chiari, el trastorno del drenaje conduce a un deterioro creciente de la función hepática. Esto hace que se acumule líquido abdominal y aumente la circunferencia de la cintura.
Dependiendo de cuándo se trate el síndrome de Budd-Chiari y de si el tratamiento asegura un flujo sanguíneo exitoso al hígado, los síntomas pueden mejorar.

Si no se trata el síndrome de Budd-Chiari, el aumento de la presión en el hígado provoca un daño hepático progresivo y una remodelación del tejido conectivo del hígado (fibrosis hepática). Esto puede provocar insuficiencia hepática.

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• Síntomas de función hepática deteriorada
• Tejido conectivo del hígado (fibrosis hepática)
• Insuficiencia hepática

Duración del síndrome de Budd-Chiari

La duración del tratamiento del síndrome de Budd-Chiari depende de la causa subyacente, el momento y el éxito de la terapia. Tiene como objetivo restaurar el flujo sanguíneo al hígado.
El síndrome de Budd-Chiari crónico puede requerir una terapia de por vida con anticoagulantes.

Esperanza de vida con síndrome de Budd-Chiari

El pronóstico del síndrome de Budd-Chiari, por otro lado, depende del comienzo y el éxito de la terapia.
Si el síndrome de Budd-Chiari no se trata, el tiempo de supervivencia debido a la insuficiencia hepática se limita a menos de tres años en el 90% de los casos.
Por otro lado, si la terapia se inicia temprano, hasta el 10% de los pacientes mueren dentro de los primeros cinco años.

Causas del síndrome de Budd-Chiari

El síndrome de Budd-Chiari se desencadena por una oclusión completa o incompleta de los vasos hepáticos. En la mayoría de los casos, afecta la gran vena hepática, que transporta sangre desde el hígado a la vena cava inferior y al corazón. La mayor parte de la oclusión se debe a una trombosis, es decir, a un coágulo de sangre. En este caso, la persona en cuestión debe ser examinada para detectar trastornos sanguíneos (malignos) asociados con alteraciones de la coagulación.
Esto también incluye el síndrome mieloproliferativo, que puede entenderse como un precursor del cáncer de sangre maligno (leucemia). Es una de las causas más comunes del desarrollo del síndrome de Budd-Chiari. Otras enfermedades de la sangre que aumentan el riesgo del síndrome de Budd-Chiari son la enfermedad del factor V y la trombofilia.

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• Desorden sangrante
• Curiosidad por la trombosis (trombofilia)
• Factor V Leiden

Sin embargo, también hay casos en los que el cuadro clínico del síndrome de Budd-Chiari no es causado por una trombosis, sino por un tumor que presiona la vena hepática desde el exterior. Un ejemplo de esto es el tumor de Wilms en niños.

Para obtener más información sobre este tema, recomendamos nuestra página en: Tumor de Wilms: ¿cuál es el pronóstico?

Sin embargo, las causas exactas del desarrollo del síndrome de Budd-Chiari no están del todo claras.

Mas preguntas

¿El síndrome de Budd-Chiari es contagioso?

En la mayoría de los casos, el síndrome de Budd-Chiari es causado por la formación de un coágulo de sangre que bloquea la vena hepática. Esto no es contagioso. Sin embargo, los factores de riesgo del síndrome de Budd-Chiari (trastornos hemorrágicos) pueden haber sido hereditarios.