Neoplasia endocrina múltiple Hombres tipo 2

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Sinónimos

Médico: tumor productor de hormonas

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definición

La neoplasia endocrina múltiple tipo 2 se caracteriza por la aparición de tumores en la glándula paratiroidea, la médula suprarrenal y las células C de la glándula tiroides.

frecuencia

Aprox. El 5% de todos los carcinomas de tiroides son tumores de células C. Aproximadamente el 25% de estos son familiares y, por tanto, están asociados con MEN-2.

Clasificación

Tipo 2a: combinación de un carcinoma de células C de la glándula tiroides con un carcinoma suprarrenal en ambos lados. Este tipo ocurre en aproximadamente el 70% de los casos y también se conoce como síndrome de Sipple.
Tipo 2b: síntomas claros de un defecto de colágeno (síndrome de Marfan) con adenomas de la membrana mucosa (por ejemplo, la lengua) y un colon gigante (megacolon). Al mismo tiempo, el 10% de los pacientes todavía tiene carcinoma de tiroides y aproximadamente el 50% tiene carcinoma suprarrenal.
Solo FMTC: solo está presente el carcinoma medular de tiroides. Esto ocurre en alrededor del 20% de los casos de MEN-2.

Síntomas

Tipo- 2a: Los Carcinoma de células C del tiroides funciona durante mucho tiempo sin anomalías clínicas. La diarrea resistente al tratamiento es un síntoma tardío en aproximadamente 1/3 de los pacientes. Del Tumor suprarrenal va con uno presión arterial alta crónica mano a mano.

Tipo 2b:
Este chico se manifiesta como El síndrome de Marfan con muy manos y pies grandes, como brazos y piernas largos. Dado que los vasos también se ven afectados por el defecto de colágeno, a menudo ya se ha realizado el diagnóstico. Además, se pueden ver pequeños neuromas en la lengua.

Diagnóstico

Más confiable Marcadores tumorales del carcinoma de células C la tiroides aumenta significativamente Calcitonina. Además, hay un aumento de las hormonas de la corteza suprarrenal con un tumor correspondiente. Si existe uno de los síntomas, siempre se deben buscar los otros tumores para iniciar la terapia lo antes posible. Además, se deben realizar diagnósticos genéticos para disposición familiar Reconocer precozmente y tratar a los afectados en consecuencia (neoplasia endocrina múltiple tipo II).

terapia

La terapia de los tumores MEN-2 consiste en la extirpación de los tumores. La glándula tiroides se extirpa por completo en el carcinoma de células C. Las metástasis del carcinoma de tiroides también se eliminan por completo. Mediante el cribado familiar en caso de predisposición a la neoplasia endocrina múltiple, los carcinomas de tiroides pueden detectarse en una fase muy temprana y el paciente puede curarse extirpando la glándula tiroides. El tumor de la glándula suprarrenal, que a menudo está presente en ambos lados, también debe extirparse por completo. Por tanto, la operación es la única y muy eficaz terapia para la neoplasia endocrina múltiple.

pronóstico

En casos esporádicos y el caso índice en una familia, generalmente no es posible una cura. Sin embargo, la cirugía puede prolongar y mejorar significativamente la supervivencia del paciente. Sin embargo, a través del cribado familiar, es posible operar a los pacientes en etapas muy tempranas y así curarlos. Sin embargo, los distintos marcadores tumorales deben controlarse anualmente en estos pacientes.