Síndrome de reye

Introducción

El síndrome de Reye es una enfermedad poco común que afecta principalmente a niños de entre cuatro y nueve años. Esto da como resultado daños en el cerebro, lo que se denomina encefalopatía, así como inflamación del hígado, que se caracteriza por su tejido graso. Esto eventualmente puede conducir a insuficiencia hepática.

El síndrome de Reye generalmente se manifiesta después de una infección viral, por ejemplo, después de una infección por el virus de la gripe o el virus de la varicela. El uso de ciertos medicamentos también puede conducir al desarrollo del síndrome de Reye.

causas

Se considera que tomar Aspirina® es la causa del desarrollo del síndrome de Reye en los niños. También se discuten las causas genéticas, ya que algunas personas parecen más propensas al síndrome de Reye. Si los niños padecen infecciones virales (por ejemplo, infección por influenza, infección por varicela) y reciben Aspirina® de manera terapéutica, aumenta el riesgo de desarrollar el síndrome de Reye. Por lo tanto, los niños solo deben recibir Aspirina® en casos excepcionales. Sin embargo, la enfermedad también se ha observado en niños que no habían tomado previamente Aspirina®.

Además de la asociación con infecciones con los virus típicos de la gripe, también se encontró una conexión con virus que causan enfermedades gastrointestinales (enterovirus). A nivel celular, el síndrome de Reye funciona mal en las mitocondrias. Las mitocondrias son las "plantas de energía" de las células del cuerpo y son esenciales para el metabolismo, ya que controlan importantes ciclos de utilización de energía utilizando oxígeno. En el síndrome de Reye, se alteran varias enzimas en las mitocondrias, de modo que, por ejemplo, el amoníaco tóxico se acumula en el cuerpo. Además, el producto metabólico ácido lactato y los ácidos grasos de cadena larga se almacenan en los tejidos y órganos. En el hígado, los ácidos grasos conducen a tejido graso. Esto también afecta la función hepática. El amoníaco conduce al desarrollo de encefalopatía en el cerebro, un daño severo al cerebro que puede causar daño permanente.

En general, se puede decir que las conexiones entre el síndrome de Reye y las enfermedades infecciosas virales, así como la ingesta de ácido acetilsalicílico (Aspirin®), aún no se han aclarado claramente. El riesgo genético de la enfermedad aún no se ha probado más allá de toda duda. Solo es seguro que la enfermedad generalmente se manifiesta en niños después de una infección viral y que a menudo existe una asociación con Aspirin®. Las conexiones exactas no están claras.

Aspirina® como causa del síndrome de Reye

La aspirina®, o el ingrediente activo ácido acetilsalicílico, no está permitida para niños menores de 15 años y está estrictamente contraindicada.
Tomar Aspirina® en niños puede provocar el llamado síndrome de Reye. La causa del síndrome de Reye no se comprende completamente. Lo cierto es que además de tomar Aspirina®, que conduce al síndrome de Reye, suele haber una infección viral, que a veces no se advierte.
La ingesta de Aspirina® junto con la infección del virus provoca una disfunción hepática grave. El hígado ya no puede descomponer los productos de descomposición creados en el cuerpo, como el amoníaco. El amoníaco es perjudicial para el sistema nervioso central. Esto conduce a la llamada encefalopatía, un cambio en el cerebro que, en el caso del síndrome de Reye, se asocia con una pérdida de conciencia y, en el curso posterior, con un cambio de personalidad.
El primer síntoma del síndrome de Reye suele ser síntomas como náuseas y vómitos intensos.

Síntomas

En teoría, el síndrome de Reye puede ocurrir a cualquier edad, pero generalmente se desarrolla a los diez años.

Al comienzo de la enfermedad, esto se manifiesta como somnolencia, letargo, vómitos, llanto constante, fiebre, irritabilidad y deterioro de la función hepática. También hay síntomas gastrointestinales como náuseas y vómitos intensos. Aproximadamente el 30% de los pacientes desarrollan encefalopatía durante el curso de la enfermedad, que puede ir acompañada de síntomas graves. Estos incluyen, por ejemplo, una acumulación de líquido en el cerebro (edema cerebral) que conduce a hinchazón del cerebro, respiración demasiado rápida (hiperventilación) o paro respiratorio, convulsiones, aumento de los reflejos (hiperreflexia) o insuficiencia de los reflejos (arreflexia), una extensión espástica de las extremidades (rigidez decerebral) o una alteración progresiva de la conciencia hasta el coma.

diagnóstico

En algunos casos, el diagnóstico del síndrome de Reye ya puede sospecharse preguntando al niño o los padres. Si el niño sufrió una infección viral poco antes de que aparecieran los síntomas y fue tratado con Aspirina®, esto ya puede ser una indicación. Para confirmar el diagnóstico, generalmente se examina primero la sangre. En el síndrome de Reye, se notan valores elevados del hígado, valores elevados de aminoácidos, ácidos grasos y amoníaco, así como otros niveles elevados de enzimas. El azúcar en sangre suele ser demasiado bajo (hipoglucemia). Dado que el hígado también participa en la coagulación de la sangre, la síntesis (producción) alterada del hígado puede provocar un retraso en la coagulación de la sangre.

Cuando se palpa el abdomen del niño enfermo, a menudo se puede observar un agrandamiento del hígado. También se puede tomar una muestra de tejido hepático que mostraría tejido graso en el síndrome de Reye.

A menudo se solicitan imágenes adicionales para descartar otras enfermedades. La tomografía computarizada (TC) del cráneo se realiza para descartar procesos que ocupan espacio en el cerebro, especialmente si el niño ya no está claramente consciente. Si hay edema cerebral (acumulación de líquido en el tejido cerebral), esto también puede ser visible en la TC.

terapia

La causa del síndrome de Reye no se puede tratar directamente. Por tanto, la terapia se basa en el tratamiento del Síntomas la enfermedad. Los niños afectados en su mayoría tienen que supervisado por cuidados intensivos volverse. A menudo hay uno Ventilación y Sedación de los niños necesarios.

Del Presión intracraneal también debe ser monitoreado. Para reducir el edema cerebral y por tanto la presión cerebral, por ejemplo Manitol son dados. Esta es una sustancia que se usa para multiplicar drenaje y puede reducir el líquido en el tejido cerebral.

los aumento de los niveles de amoniaco en el sangre puede, por ejemplo, por un SI.también diálisis cutánea (Diálisis peritoneal).

pronóstico

En una forma grave del síndrome de Reye, ocurre aproximadamente ¾ de los casos a muerte de los niños enfermos. De ahí un inicio temprano de la terapia de suma importancia en las primeras etapas de la enfermedad. Esto puede reducir significativamente la alta tasa de mortalidad.

Actual Los estudios sugieren que el síndrome de Reye es solo uno 25% de mortalidad fuera. Aproximadamente 1/3 de los niños desarrollaron daño permanente, por ejemplo, déficits neurológicos o Deficiencias de Habló- y Capacidad de aprendizaje.

profilaxis

No existe una profilaxis directa para prevenir el desarrollo del síndrome de Reye. La única opción es evitar el uso de Aspirina® en niños y adolescentes con infecciones virales, ya que se considera el mayor factor de riesgo de la enfermedad.

¿Qué medicamentos son adecuados para tratar el dolor y la fiebre en los niños?

Debido a la suposición existente de una conexión entre el síndrome de Reye y la ingesta de Aspirina®, definitivamente debe evitarse la administración de Aspirina®.
El paracetamol y el ibuprofeno son los medicamentos de elección para el dolor y la fiebre. La elección del medicamento y la dosis depende de la edad y el peso del niño.

Ibuprofeno

El ibuprofeno pertenece al grupo de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El ibuprofeno tiene un efecto antipirético, analgésico y antiinflamatorio.
El medicamento está aprobado a partir de una edad de más de 3 meses o de un peso de más de 6 kg.
La dosis en niños debe adaptarse al peso corporal del niño. En caso de duda sobre la dosis o el uso, se debe consultar al pediatra. Además de la forma de tableta, el ibuprofeno para niños también está disponible como jugo, como polvo para disolver o como supositorio.
No se debe administrar ibuprofeno si tiene una alergia conocida o si tiene insuficiencia renal o hepática grave.

Paracetamol

Paracetamol Es esto Fármaco de primera elección en niños para tratar la fiebre y el dolor. Pertenece al grupo de los antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
La preparación está aprobada desde un peso de 3 kg.
El paracetamol no debe usarse en bebés prematuros y recién nacidos porque el hígado aún está inmaduro.
El paracetamol tiene un efecto antipirético y analgésico. A diferencia del ibuprofeno, no tiene ningún componente antiinflamatorio.
En el caso del paracetamol, la dosis también debe ajustarse al peso corporal del niño. Las sobredosis de paracetamol deben evitarse a toda costa volverse. El hígado del niño, en particular, alcanza rápidamente su capacidad para descomponer el ingrediente activo. Las consecuencias de la sobrecarga son graves Daño hepático con muerte de las células del hígado. Por tanto, se debe consultar al pediatra antes de la primera dosis. Se alcanza una dosis tóxica de 150 gramos por kilogramo de peso corporal.

historia

El síndrome de Reye se describió por primera vez en Australia en 1963. La primera persona en describirlo fue el patólogo Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 de abril de 1912 en Townsville, † 16 de julio de 1977). Sin embargo, pasaron algunos años antes de que se pudiera establecer la conexión entre la enfermedad y los posibles desencadenantes (infecciones virales, Aspirina®).