Síndrome de Goodpasture

Introducción

los Síndrome de Goodpasture, en inglés membrana basal anti-glomerular (GBM) enfermedad / enfermedad anti-GBM, es uno de los numerosos violentos, pero afortunadamente sólo rara vez ocurren Enfermedades autoinmunes. En las enfermedades autoinmunes, su propio cuerpo se forma anticuerpo, en realidad "buenos anticuerpos" del propio sistema inmunológico de nuestro cuerpo, contra las propias estructuras del cuerpo o células. Estos anticuerpos normalmente solo se forman después de que una persona ha entrado en contacto con una sustancia extraña al cuerpo, la ha reconocido como tal gracias a sus estructuras superficiales desconocidas y luego activa las propias células de defensa del cuerpo. Estos luego se forman y moldean específicamente para este tipo de sustancia extraña y, por lo tanto, patógenos potenciales. Por lo tanto, solo puede reconocer este tipo y, por lo demás, es inofensivo, por lo que no daña más nuestro cuerpo. Pero si sucede que el cuerpo de forma repentina o gradual ya no reconoce las estructuras corporales familiares como pertenecientes a él, también las clasifica como cuerpos extraños y comienza a tratarlas como tales. Lo que sigue es también la cascada bastante normal que es necesaria para la supervivencia. Reacción de defensa del cuerpo - solo que ahora las propias estructuras del cuerpo son atacadas y combatidas.

Causas del síndrome de Goodpasture

El desarrollo de una enfermedad autoinmune puede tener una amplia variedad de causas. Por ejemplo, hay ciertos determinado genéticamente y enfermedades autoinmunes hereditarias. Otros son adquirido, por ejemplo a través de uno anterior Infección por bacterias o virus.. Otros también pueden pasar sustancias toxicascon el que uno ha entrado en contacto. Por último, pero no menos importante, en una gran cantidad de casos es fácil no es claro y no se puede determinar ningún otro disparador.

Las causas del síndrome de Goodpasture no están completamente claras, pero se cree que hay varios factores desencadenantes que actúan en conjunto. Aparentemente estan jugando Enfermedad preexistente el paciente juega un papel importante, por ejemplo la gripe (como fue el caso del paciente que fue descrito por primera vez en 1919 por el patólogo estadounidense Ernest Goodpasture (17 de octubre de 1886 al 20 de septiembre de 1960), aquí también fue el anterior Infección por influenza). También se describieron vínculos con la tuberculosis pulmonar. En el síndrome de Goodpasture, una reacción alérgica-hiperérgica tipo 2 Autoanticuerpos (sobre todo IgG1 e IgG4, pero en 1/3 de los casos también IgA e IgM) específicamente contra el Colágeno tipo IV en las membranas basales los glomérulos (las unidades más pequeñas del riñón llamadas corpúsculos renales), que también se encuentran en los pulmones. Esto explica por qué los mismos autoanticuerpos destruyen las membranas basales tanto de los pulmones como de los riñones. En los pulmones conduce a Sangrado en el tejido pulmonar incluso en y para tos con sangre. En los riñones, la sangre pasa a la orina (primaria) y se produce hematuria.

En el síndrome de Goodpasture, el cuerpo comienza a formar anticuerpos contra la membrana basal (que, por lo tanto, se denominan anticuerpos anti-GBM), que finalmente se convierte en uno. daño severo a los riñones y pulmones Guías.Debido a la afectación renal, puede suceder tarde o temprano que la persona afectada desarrolle hematuria, es decir, se puede encontrar sangre en la orina, y sufre hipertensión (ya que el riñón es una parte esencial del sistema de regulación de la circulación sanguínea humana).

diagnóstico

En el síndrome de Goodpasture, el cuerpo comienza a formar anticuerpos contra la membrana basal (que, por lo tanto, se denominan anticuerpos anti-GBM), lo que finalmente conduce a un daño severo en los riñones y los pulmones. Debido a la afectación renal, puede suceder tarde o temprano que la persona afectada desarrolle hematuria, es decir, se puede encontrar sangre en la orina, y sufre hipertensión (ya que el riñón es una parte esencial del sistema de regulación de la circulación sanguínea humana).

El síndrome de Goodpasture se diagnostica mediante la detección de laboratorio de anticuerpos antimembrana basal y depósitos de inmunoglobulina en las membranas basales de la glomérula, que se toman en una biopsia renal de uno o ambos riñones.

tratamiento

La base del tratamiento del síndrome de Goodpasture es la administración de Inmunosupresores, (como Ciclofosfamida) y Glucocorticoides (es decir, cortisona) y un intercambio de plasma ("Plasmaféresis“) Para eliminar los anticuerpos circulantes. La supervivencia al año en una retrospectiva del Reino Unido es del 100% y la supervivencia del riñón es del 95%.

De acuerdo con hallazgos recientes, una adición efectiva al tratamiento es Anticuerposque intervienen en el proceso inmunológico. El anticuerpo Rituximab (MabThera®) contra un antígeno de superficie de linfocitos B y pre-linfocitos B aparentemente conduce a una mejora significativa en el pronóstico a largo plazo.

frecuencia

El síndrome de Goodpasture, como todas las enfermedades autoinmunes, es uno enfermedad muy rara. Se estima que a alrededor de 1 millón de habitantes 1 sufre de síndrome de Goodpasture. Los hombres parecen verse afectados un poco más a menudo que las mujeres. La edad de los pacientes es muy variable, se han reportado casos de 10 a 90 años. los Pico de enfermedad, la edad a la que la mayoría de los pacientes la contrajeron alrededor de los 30 y alrededor de los 60 años (Las personas de 60 años suelen ser mujeres que han tenido una enfermedad renal en algún momento de su vida). Según un estudio chino sobre el síndrome de Goodpasture, la mayoría de los pacientes mayores tienen un curso algo más leve del síndrome de Goodpasture.

Curso de la enfermedad

Al comienzo de la enfermedad hay pocos o muy pocos autoanticuerpos presentes y por lo tanto la Los síntomas también son bastante sutiles. En la prueba de orina ya se puede ver un ligero Microhematuria determinar (es decir, que ya hay sangre en la orina, aunque en concentraciones tan bajas que no se puede ver a simple vista, sino que solo se puede diagnosticar con la ayuda de tiras reactivas especiales para orina). El daño renal incipiente puede provocar una hipertensión renal ven uno presión arterial alta causada por insuficiencia renalque a su vez puede provocar síntomas y complicaciones. En la mayoría de los casos, sin embargo, solo se inicia un diagnóstico detallado cuando el síndrome de Goodpasture ya se encuentra en una etapa avanzada y el paciente ha respondido Tosiendo sangre sufre y que La sangre en la orina también es fácilmente visible para el ojo humano. es.

Estas dos características, toser sangre y sangre en la orina, también deberían hacer que un médico experimentado piense en el síndrome de Goodpasture de inmediato, especialmente si la insuficiencia renal avanza rápidamente.

los Biopsia de riñón (la toma de pequeñas muestras del riñón en un pequeño procedimiento quirúrgico) es la forma más segura de diagnosticar el síndrome de Goodpasture. A continuación, se puede detectar una glomerulonefritis de progresión rápida en la muestra de riñón enviada al laboratorio histológico. En el inmunofluorescencia directa (Otra posibilidad para que los médicos la examinen en un laboratorio histológico) con anticuerpos fluorescentes contra la inmunoglobulina humana, la fluorescencia lineal se encuentra en la membrana basal glomerular (la "placa base" del tejido renal). En casos raros, predomina la insuficiencia renal de progresión rápida sin toser sangre. Entre los valores de laboratorio analizados de la muestra de sangre, los valores renales aumentan rápida y bruscamente y también se pueden ver los circulantes Anticuerpos anti-GBM probar. La gravedad de los síntomas que experimenta el paciente depende de la cantidad de anticuerpos producidos en el cuerpo. Si comienza a toser sangre, ya se ha alcanzado una etapa avanzada del síndrome de Goodpasture y el diagnóstico inmediato y el inicio de la terapia es de suma importancia. En el caso de un curso foudrant (= muy tormentoso) de la enfermedad, se produce otro en poco tiempo Insuficiencia respiratoria e insuficiencia renal. Debido a la pérdida de sangre de la orina, los pacientes desarrollan anemia grave (una Anemia). A medida que los riñones se ven afectados cada vez más, la hipertensión y la insuficiencia renal se vuelven más pronunciadas.

En el pasado, una enfermedad como el síndrome de Goodpasture siempre era fatal. Hoy, sin embargo, gracias a los métodos y posibilidades modernos de la medicina actual, al menos es posible la afectación pulmonar. trata bien ser capaz de. Sin embargo, una vez que los riñones se han vuelto insuficientes, no pueden volver a sanar, por lo que un Terapia de reemplazo renal, es decir, se debe considerar la diálisis o un trasplante de riñón.