Parálisis supranuclear progresiva
Sinónimos en un sentido más amplio
Anteriormente según la primera descripción: "Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski"
Introducción
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad poco común. Aprox. 12.000 personas en Alemania sufren de parálisis supranuclear progresiva (PSP).
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) tiene paralelos en el curso y los síntomas de la enfermedad de Parkinson. Especialmente en las primeras etapas, la enfermedad responde a los medicamentos que se administran para la enfermedad de Parkinson. La enfermedad todavía no se comprende en gran medida en la actualidad y todavía se necesita mucha investigación. Este tema está destinado a proporcionar una descripción general de la enfermedad y hacerla accesible a un público más amplio.
La parálisis supranuclear progresiva fue descrita por primera vez en 1963 por Doctors y Steele, Richardson y Olszewski. De ahí el nombre anterior "Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski".
La ocurrencia en la población
La edad principal de la enfermedad es entre los 50 y los 70 años.
Se dice que los hombres y las mujeres se ven afectados aproximadamente por igual.
Los síntomas
Los síntomas iniciales incluyen:
- Mareo
- Trastornos del equilibrio
- Inestabilidad
- caídas repentinas
- Dificultad para leer
- Subir escaleras
Trastorno del movimiento ocular
Los movimientos oculares y corporales deben coordinarse entre sí para percibir los objetos de nuestro entorno.
Todos los movimientos oculares son controlados y corregidos específicamente por el cerebro. En la parálisis supranuclear progresiva (PSP), generalmente puede notar una desaceleración en los movimientos oculares incluso en las primeras etapas de la enfermedad. Los cambios en los movimientos oculares se basan en cambios en el tallo cerebral.
Como resultado, se produce visión doble y la vista disminuye continuamente, aunque la visión real no se altera. Solo la fijación en objetos ya no es posible o solo es posible de forma limitada.
En el curso posterior, es posible entrecerrar los ojos, ya no se da la aptitud para conducir.
Cambios de personalidad
Los primeros síntomas de la parálisis supranuclear progresiva (PSP) pueden ser una mayor irritabilidad o falta de comprensión.
También pueden producirse cambios de humor, incluida la depresión.
Los trastornos del sueño son frecuentes en la parálisis supranuclear progresiva (PSP).
Inicialmente, una ralentización del pensamiento (bradifrenia) también puede sugerir la enfermedad de Alzheimer.
El diagnostico
Son posibles los siguientes métodos de examen para establecer un diagnóstico:
- examen físico
- Imágenes por resonancia magnética (IRM) -> representación de la forma modificada del tallo cerebral
- Procedimientos de medicina nuclear (PET): actividad de la dopamina
- Posturografia
- Examen del agua nerviosa (licor) para descartar otras enfermedades alternativas
Enfermedades alternativas
Enfermedades alternativas que deben excluirse:
- enfermedad de Parkinson
- Enfermedad de Alzheimer
- Enfermedad de Wilson
Esta es una enfermedad poco común por almacenamiento de cobre que también puede causar trastornos en el tallo cerebral, conocida como sustancia negra.
Puede encontrar más información en nuestro tema: Enfermedad de Wilson
Similitud con la enfermedad de Parkinson
Las regiones del cerebro que son responsables de los ojos están en proximidad directa con las regiones para hablar y tragar, que también pueden verse afectadas en el curso posterior de la enfermedad, lo que también puede sugerir la enfermedad de Parkinson.
La velocidad del habla es más lenta en comparación con los pacientes con enfermedad de Parkinson. El tono de la voz también es más bajo que el de los pacientes con enfermedad de Parkinson. La marcha inestable también ocurre cada vez más a medida que avanza la enfermedad.
El "rigor" que es típico del Parkinson, que puede identificarse como una resistencia cerosa en el examen cuando las articulaciones se mueven pasivamente, ocurre en pacientes con parálisis supranuclear progresiva.
El temblor (temblor med.), Como ocurre típicamente en la enfermedad de Parkinson, es bastante raro en la parálisis supranuclear progresiva (PSP).
La terapia
El enfoque terapéutico central es el de las drogas. Sin embargo, la terapia con medicamentos puede aliviar los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva (PSP), pero la enfermedad en sí no se puede detener.
Se utilizan los siguientes medicamentos:
- L-Dopa (convierte el cerebro en el neurotransmisor dopamina)
Por lo general, el efecto desaparece después de 2-3 años. - Amantadina
- Agonistas de la dopamina
- Rasagalina y selegilina
reducir la descomposición de la dopamina en el cerebro - Amitriptilina e imipramina
Ambos denominados antidepresivos tricíclicos, se utilizan en un estado de ánimo depresivo. - Inhibidores de la recaptación de serotonina (ISRS)
- La toxina botulínica se usa para tratar el espasmo del párpado.
- Coenzima Q10
Lea también el artículo: Terapia de la enfermedad de Parkinson.
Como es el proceso
Dependiendo del tipo de parálisis supranuclear, es típico un curso ligeramente diferente. En la parálisis supranuclear progresiva clásica (síndrome de Richardson), se produce inestabilidad de la marcha con una marcha tambaleante, una postura inestable y las caídas resultantes. Los movimientos oculares verticales solo pueden realizarse más lentamente, y gradualmente se desarrollan ligeros deterioros cognitivos, como es el caso de la demencia en las primeras etapas.
En el transcurso de los próximos tres a seis años, aparecen síntomas de trastornos del habla y la deglución, así como una parálisis completa de los movimientos oculares verticales. Los déficits cognitivos también avanzan.
En otras formas, los trastornos del movimiento en particular pueden aparecer más pronunciados y precoces, mientras que los síntomas cognitivos aparecen más tarde en el curso de la enfermedad (acinesia PSP con bloqueo de la marcha). De la misma manera, las habilidades cognitivas, como hablar, pueden perderse inicialmente, mientras que los trastornos del movimiento aparecen al final del curso (PSP-PNFA, afasia progresiva, no fluida de GSP).
¿La parálisis supranuclear limita la esperanza de vida?
Desafortunadamente, la parálisis supranuclear puede limitar gravemente la esperanza de vida. Como regla general, la supervivencia es solo de seis a doce años después de la aparición de la enfermedad.
Sin embargo, dado que la enfermedad generalmente solo ocurre en la sexta o séptima década de la vida, muchas personas afectadas aún pueden alcanzar una edad normal. La mayoría de las causas de muerte son la dificultad para respirar y tragar, así como las infecciones resultantes que ocurren en el curso tardío de la enfermedad. Anteriormente, las caídas pueden llevar al paciente a la silla de ruedas, lo que puede promover aún más ciertas infecciones.
Herencia
El mecanismo exacto de desarrollo de la parálisis supranuclear progresiva (PSP) aún no está claro.
Al igual que con la enfermedad de Parkinson, la enfermedad conduce a la destrucción de las células nerviosas en áreas importantes del cerebro (med. Substantia nigra).
La sustancia negra es una parte del cerebro que se encuentra en el llamado tronco encefálico y es un centro de control central para las tareas motoras.
Aún se desconoce por qué mueren estas células nerviosas en particular.
Dado que estas células también se ven afectadas en la enfermedad de Parkinson, se puede entender por qué los medicamentos para la enfermedad de Parkinson también funcionan durante un tiempo limitado en la parálisis supranuclear progresiva (PSP).
Se encontró una variante de un gen (gen tau) en el cromosoma 17 en pacientes con parálisis supranuclear progresiva (PSP).Un grupo de investigación líder en Alemania está investigando los defectos genéticos como antecedentes de la parálisis supranuclear progresiva (PSP).
A pesar del conocido defecto genético, no parece ser heredado.
Por tanto, el riesgo de desarrollar pacientes con parálisis supranuclear (PSP) a partir de parálisis supranuclear progresiva no difiere del de la población normal.
