Esclerosis sistémica progresiva

Sinónimos

Esclerodermia, esclerosis sistemica

definición

La esclerosis sistemática progresiva es una enfermedad sistémica poco común del tejido conectivo en la que hay un aumento del tejido conectivo en la piel, los vasos sanguíneos y los órganos internos. Es una de las colagenosis.

Epidemiología / frecuencia

Con la esclerosis sistemática progresiva, las mujeres tienen tres veces más probabilidades de verse afectadas que los hombres, y la enfermedad a menudo se manifiesta entre los 30 y los 50 años. Por cada 100.000 habitantes hay 6-25 casos por año.

Aparición

El surgimiento del esclerosis sistémica progresiva es desconocido. Se cree que una inflamación en los vasos es el desencadenante del aumento de la formación de tejido conectivo en el cuerpo.

Síntomas

Existe 2 formas de la esclerosis sistémica progresiva:

En la esclerodermia sistémica, los síntomas pueden ser muy variables:

• Edema (retención de agua) de la piel.
• la piel está dura y tirante, especialmente en los dedos
• a medida que avanza la enfermedad, la piel se vuelve más fina

En la esclerodermia cutánea ocurre lo que se conoce como "morfea", lo que significa que la piel cambia como una cicatriz.

También pueden verse afectados otros órganos del cuerpo. Viene a:

• Síndrome de Raynaud de los dedos
• Arritmia del corazón
• Inflamación de la articulación
• Insuficiencia renal
• tos

diagnóstico

Con la ayuda de la capilaroscopia (examen microscópico de los vasos más pequeños del lecho ungueal) y la detección de ciertos anticuerpos en la sangre, se puede realizar el diagnóstico de esclerosis sistemática progresiva.

terapia

Tanto fármacos que limitan la inflamación como medidas sintomáticas como mantener los dedos calientes durante Síndrome de Raynaud son usados. También drenaje linfático y fisioterapia se aplican.

pronóstico

La forma cutánea tiene buen pronóstico, mientras que la afectación renal y la alteración del tejido pulmonar (Fibrosis pulmonar) Representan limitaciones.