Tumor de Wilms

Sinónimos en el sentido más amplio

Nefroblastoma, tumor, cáncer

definición

Del Tumor de Wilms es un tumor mixto maligno que consta de embrionario Componentes del adenosarcoma Con rabdomioblástico y heteroblástico, así como partes diferenciadas de los tejidos renales y principalmente en uno o ambos Riñones es demostrable. A veces sucede que el tumor ya llena gran parte del abdomen. El tamaño no es necesariamente un criterio de pronóstico, ya que los tumores de este tamaño pueden extirparse quirúrgicamente en determinadas circunstancias.

Formas y causas del tumor de Wilms

Sobre la base de varios estudios, una clasificación, la denominada SIOP-Clasificación (YO.internacional S.sociedad de PAGSpediátrico Oncología).

Es el tumor en la etapa 1, se limita a un riñón y la cápsula está intacta. En la etapa 2, el tumor ya cruza la cápsula del riñón y se convierte en tejido graso o vasos sanguíneos, pero aún se puede extirpar quirúrgicamente por completo. Es una metástasis peritoneal ya detectable, y es una debido a la participación de órganos vitales. cirugía no es posible, se habla de la etapa 3. La etapa 4 se alcanza cuando las metástasis distantes ya están en pulmón, hígado, Huesos o cerebro son detectables. El compromiso renal bilateral se denominaría entonces estadio 5.

Las causas de la aparición de la Tumor de Wilms son en gran parte desconocidos hasta el día de hoy.Solo se pudo encontrar una conexión genética. También lo son los portadores con un gen defectuoso 11p13 o 11p15 particularmente en riesgo de un nefroblastoma o un llamado WAGRSíndrome. Este síndrome incluye, además del actual Tumor de Wilms también un sistema de iris defectuoso de los ojos (Aniridia) y crecimiento reducido o retrasado en el niño.

Epidemiología

En general eso es Tumor de Wilms uno raro tumorque ocurre alrededor de 70-100 veces al año en Alemania (0,9/100.000/Año). Sin embargo, es el tumor más común en la infancia y representa del 6 al 8% de todos los tumores infantiles. Los niños de entre 2 y 5 años se ven especialmente afectados. Después de los 10 años, un Nefroblastoma ser diagnosticado. Se pueden observar cambios tumorales en ambos riñones del niño en el 5% de los casos. Las estadísticas muestran que los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas.

Síntomas

los Síntomas del tumor de Wilms son en su mayoría bastante inespecíficos. A menudo, los niños sufren de anorexia, Vómito, Dolor abdominal y fiebre. La orina con sangre es menos común (Hematuria), ya que esto ya significa que el tumor ha invadido el sistema urinario. En determinadas circunstancias, los padres pueden sentir un bulto en el abdomen, que luego corresponde a la extensión del tumor. A veces los niños están estreñidos (Estreñimiento) o Diarrea, Pérdida de peso, palidez, infección del tracto urinario o hipertensión.

terapia

La terapia que se debe buscar es principalmente la extirpación quirúrgica del tumor o de los órganos (si es posible) afectados por el tumor. La extirpación completa del tumor generalmente solo es posible en las etapas 1 y 2 (véase más arriba). Si un tumor está en la etapa 1, el tratamiento con un Agente quimioterápico comenzar a encoger el tumor tanto como sea posible. Después de la extirpación quirúrgica del tumor y el afectado riñón (Nefrectomía) sería entonces un llamado postoperatorio quimioterapia llevado a cabo para matar cualquier célula tumoral restante que no se haya extirpado quirúrgicamente.

En el estadio 2, además de la quimioterapia reductora de tumores antes de la operación (quimioterapia neoadyuvante preoperatoria) y extirpación de tumores y riñones, seguida de quimioterapia con radiación paralela.

En las etapas 3 y 4, además de la quimioterapia reductora de tumores, también se debe realizar radiación antes de la operación. Si los hallazgos se han vuelto tan pequeños que también son operables, el tumor y el riñón serían removidos y la quimioterapia seguida de radiación. El tratamiento para reducir el tamaño del tumor también se denomina "Abajo puesta en escena“.

Como fármaco de quimioterapia se utilizan principalmente Vincristina Con Adriamicina (posiblemente más Actinomicina D más ifosfamida / ciclofosfamida) se utiliza. Después de la operación, la quimioterapia se continúa durante 5 a 10 meses.

La operación se lleva a cabo en los siguientes pasos: Primero, se realiza una incisión abdominal central. Los vasos renales importantes se tapan riñón separado del lecho del riñón. También se eliminan las metástasis que puedan verse. los Ganglios linfáticos a lo largo de la arteria principalaorta) y la vena cava (Vena cava) también se eliminan de forma profiláctica, incluso si no hay evidencia de afectación tumoral en este momento. Si ambos riñones están afectados, el riñón con los hallazgos más grandes se extirpa por completo y se opera el otro riñón para preservar los órganos. Todo lo que se hace es quitar el tumor de su ubicación.

Además de las complicaciones conocidas de la quimioterapia (Perdida de cabello, Náuseas, Vómito, Cansancio, inflamación de las membranas mucosas y mucho más), también puede provocar deformidades pélvicas bajo radiación Fibrosis pulmonar y viene el daño del miocardio. Una complicación después de la operación es el llamado trombo tumoral. Vena cava que ocurre en el 5% de los casos.

profilaxis

Dado que el mecanismo por el cual se desarrolla un tumor de Wilms no se comprende en gran medida, no se conocen medidas profilácticas.

Resumen

Del Tumor de Wilms (Nefroblastoma) es raro, pero el más común de los tumores infantiles. tumor. Es un tumor maligno mixto formado por diferentes tejidos, pero que suele tener su origen en uno o ambos riñones. Además de quejas inespecíficas como náuseas, vómitos, pérdida de peso, una masa palpable o una orina con sangre deben hacerte pensar en el diagnóstico de nefroblastoma. La diseminación del tumor se clasifica según la denominada clasificación SIOP. Los estadios 1 y 2 son localizados y en su mayoría operables, mientras que en los estadios 3 y 4 el tumor ya se ha diseminado en el cuerpo y no se puede operar directamente.

Además de la entrevista con el paciente, el médico debe palpar el abdomen, una ecografía, un examen de orina, posiblemente una tomografía computarizada y Exámenes de rayos X para la denominada estadificación tumoral (diseminación del tumor). Los tumores de todas las etapas deben tratarse primero con un quimioterapia pretratados y tratados después de la extirpación quirúrgica del tumor y el riñón. En algunas etapas, puede ser necesaria radiación adicional después o antes y después. El don de varios Sustancias de quimioterapia debe transmitirse entre 5 y 10 meses después del procedimiento quirúrgico. Más del 75%, la tasa de curación del tumor de Wilms es bastante buena, aunque depende del estadio y varía del 100% (estadio 1) al 50-60% (estadio 3 y 4).

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