la enfermedad de Addison

Sinónimos en el sentido más amplio

• Insuficiencia suprarrenal
• insuficiencia suprarrenal primaria
• la enfermedad de Addison
• Síndrome de Addison

Inglés: síndrome de Addison, enfermedad de Addison, insuficiencia suprarrenal

Definición e introducción

La enfermedad de Addison es una disfunción de la corteza suprarrenal. También se conoce como insuficiencia suprarrenal primaria y es una afección más rara.
Sin embargo, si la enfermedad de Addison no se trata, es fatal y, por lo tanto, tiene una clara relevancia clínica. En la mayoría de los casos, los procesos autoinmunes destruyen las células de la corteza suprarrenal.

La enfermedad de Addison puede estar libre de síntomas durante años y solo aparece en situaciones especiales. El espectro de síntomas de la enfermedad de Addison es amplio. Gracias a las drogas modernas, hoy en día con buena formación y voluntad de cooperación (Conformidad) la calidad de vida es alta y la esperanza de vida normal.

frecuencia

De un la enfermedad de Addison son Mujeres más a menudo afectados que los hombres.
La edad media de aparición es alrededor de los 40 años. Sin embargo, hay una clara difusión.
Con una prevalencia de alrededor 1-5 pacientes por cada 100.000 Para los residentes, la insuficiencia suprarrenal primaria es una enfermedad bastante rara.

Clasificación de la enfermedad de Addison

La clasificación de la la enfermedad de Addison tiene lugar por un lado después Curso de la enfermedad:

• progresando lentamente
• agudo con cese rápido de las funciones de la corteza suprarrenal

Por otro lado, la clasificación se basa en las causas. Los más comunes factores desencadenantes son por tanto:

• Procesos autoinmunes (70-80%)
• Infecciones
• Ataques al corazón
• Tumores
• otro

Causas y orígenes

Como Causa de la enfermedad de Addison puedes encontrar uno de sistema inmunitario la reacción de defensa del cuerpo contra las propias células del cuerpo. Estos autoanticuerpos son específicamente contra las células del Corteza suprarrenal dirigido. Sigue una reacción de defensa y las células se destruyen.

Esta forma de insuficiencia suprarrenal primaria, en el que los anticuerpos generados por el propio cuerpo y dirigidos contra las propias estructuras del cuerpo causan la destrucción de la corteza suprarrenal, es con 70-80 % la forma más común de insuficiencia suprarrenal primaria.

La insuficiencia suprarrenal primaria también puede ser causada por:

• Tumores y ellos Úlceras hijas (metástasis),
• Ataques al corazón (Síndrome de Waterhouse-Friderichsen)
  y
• Infecciones (p. Ej. tuberculosis, VIH / SIDA, Virus de la citomegalia)

para ser activado.
Otras causas de la enfermedad de Addison son:

• Sarcoide
• Amilosis (depósito patológico de proteínas entre las células)
• Hemocromatosis (Enfermedad por almacenamiento de hierro)
• Adrenoleucodistrofia (Enfermedad hereditaria que se manifiesta en la infancia y se caracteriza por un rápido deterioro neurológico)
• o Sangrado
  o
• cierto Medicamento.

estrés

El estrés normalmente hace que se libere cortisol en personas sanas, por lo que a menudo se lo conoce como la hormona del estrés. Con una insuficiencia suprarrenal existente, el cuerpo ya no puede mantener la producción de cortisol, y mucho menos aumentarla. El cuerpo entra en un estado de hipocortisolismo, es decir, un nivel de cortisol demasiado bajo. Especialmente en personas con insuficiencia suprarrenal no diagnosticada, el estrés y el hipocortisolismo asociado pueden conducir al descubrimiento de la enfermedad o, en el peor de los casos, a una crisis de Addison. Es una afección potencialmente mortal con diversos síntomas como enturbiamiento del conocimiento, hipoglucemia, fiebre, vómitos, etc., que requiere tratamiento de urgencia médica inmediata.

tiroiditis de Hashimoto

La tiroiditis de Hashimoto es una inflamación crónica de la glándula tiroides causada por anticuerpos autoinmunes. Las propias células del cuerpo se dirigen contra la glándula tiroides debido a causas inexplicables y conducen a la muerte celular en el curso de la enfermedad. Los afectados muestran una tiroides hipoactiva. La insuficiencia suprarrenal a menudo se asocia con otras enfermedades, incluida la tiroiditis de Hashimoto. En este contexto, a los médicos también les gusta hablar de un síndrome pluriglandular, es decir, un trastorno de varios órganos con función glandular que sirven para producir hormonas. La causa exacta aún no está clara. Se sospecha un componente genético, pero aún no ha sido probado claramente por estudios científicos. Los controles regulares de los órganos son importantes para quienes padecen la enfermedad de Addison para identificar rápidamente cualquier pérdida de función y poder tratarla adecuadamente.

Síntomas

Dado que la función de las glándulas suprarrenales se altera en la enfermedad de Addison, la producción de varias hormonas se ve afectada. Los síntomas típicos se notan cuando ya se ha destruido alrededor del 90% de la corteza suprarrenal. El cortisol, la aldosterona y las hormonas sexuales ya no se pueden producir en cantidades suficientes. Por el contrario, la concentración de ACTH, una hormona de la glándula pituitaria en el cerebro, que estimula la producción de hormonas en las glándulas suprarrenales, aumenta significativamente.

La falta de aldosterona como corticoide mineral conduce a una caída de la presión arterial debido a la pérdida de sodio y de agua (deshidratación) (Hipotension). Además, hay un aumento de potasio en sangre. En los afectados, la falta de sal se manifiesta en un aumento del hambre de alimentos salados.

Leer más sobre el Consecuencias de los desequilibrios electrolíticos.

La falta de cortisol como hormona del estrés provoca una sensación de debilidad, náuseas y pérdida de peso. El nivel de azúcar en sangre también desciende (Hipoglucemia). Además, hay un bronceado excesivo de la piel (Hiperpigmentación), que se desencadena por el aumento de la liberación de ACTH.

Dado que la producción de hormonas sexuales también se ve afectada, las mujeres a menudo carecen de vello púbico y axilar y los hombres tienen problemas de potencia.

En los bebés, la pérdida de función de las glándulas suprarrenales se hace evidente como una interrupción del crecimiento.

En una emergencia extrema, también puede conducir a un desequilibrio hormonal completo, la llamada crisis de Addison. Puede conducir a un descarrilamiento metabólico potencialmente mortal y requiere un tratamiento médico intensivo inmediato.

Lea mucha más información sobre este tema en: Los síntomas de la enfermedad de Addison

Hiperpigmentación

La hiperpigmentación de la piel se encuentra en la insuficiencia suprarrenal primaria. La razón de esto es la mayor cantidad de ACTH. Esto surge de la etapa preliminar Proopiomelanocortin o POMC para abreviar. El POMC también representa la etapa preliminar de una hormona que afecta a los melanocitos de la piel. Los melanocitos son células de la piel responsables de la coloración o el color de la piel. Por consiguiente, una mayor liberación de POMC o ACTH conduce a una estimulación más fuerte de los melanocitos y luego también a una hiperpigmentación u "oscurecimiento" de la piel.

diagnóstico

Al diagnosticar la enfermedad de Addison, es muy importante diferenciar la enfermedad de la insuficiencia suprarrenal secundaria. La diferencia es que en la enfermedad de Addison las glándulas suprarrenales están dañadas y por lo tanto se producen muy pocas hormonas, mientras que en el trastorno secundario estas están intactas, pero no suficientemente estimuladas para producir hormonas.

Si se sospecha la enfermedad de Addison, se realizarán análisis de sangre para verificar los niveles hormonales. Si hay una falta de sodio y una mayor concentración de potasio en la sangre, se puede suponer un trastorno de las glándulas suprarrenales. Además de los parámetros sanguíneos habituales, se determinan principalmente la cantidad de cortisol en sangre y la cantidad de ACTH.
La ACTH es liberada por la glándula pituitaria en el cerebro y estimula las glándulas suprarrenales para producir hormonas. Si el nivel de cortisol está disminuido, aunque hay suficiente o incluso demasiada ACTH en la sangre, esto indica la enfermedad de Addison.

También se puede realizar una prueba de estimulación con ACTH. La ACTH se inyecta por vía intravenosa, lo que desencadenaría una mayor producción de cortisol en personas sanas con glándulas suprarrenales en buen funcionamiento. Sin embargo, este no es el caso de la enfermedad de Addison debido a las glándulas suprarrenales dañadas.

Descubra todo sobre el tema aquí: ACTH.

valores de sangre

Con insuficiencia suprarrenal, los niveles de cortisol en la sangre son bajos. El cortisol presente en la sangre no se puede utilizar para determinar la causa. Si desea saber dónde está el problema del mal funcionamiento, debe determinar el valor de ACTH. Esta es una hormona de la glándula pituitaria que naturalmente estimula la glándula suprarrenal para producir cortisol. A partir del valor de ACTH, es posible averiguar si el problema está en la glándula suprarrenal o en la glándula pituitaria, es decir, si hay insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria.
En la insuficiencia primaria, la glándula suprarrenal ya no funciona correctamente, pero la glándula pituitaria continúa tratando de estimularla liberando ACTH. Debido a esto, el ACTH está disponible en cantidades mayores. Además, se determinan los valores de aldosterona y DHEAS, que también son hormonas que se producen en la glándula suprarrenal.
Por otro lado, si el trastorno está en la glándula pituitaria, el valor de ACTH se reduce. La glándula pituitaria ya no puede realizar su función y las hormonas que produce son apenas detectables en la sangre.

terapia

Allí en la enfermedad de Addison Las glándulas suprarrenales se destruyen y no se pueden regenerar, esta enfermedad puede No ser curado. Sin embargo, puede tratarse bien con terapia de por vida. Es necesario ingerir las hormonas que las glándulas suprarrenales ya no producen lo suficiente (sustitución). Generalmente ambos Glucocorticoides (Cortisol), tanto como Corticoides minerales (Aldosterona) puede ser sustituido. Dado que es muy importante tomar la dosis correcta de hormonas, es necesario conocer la cantidad exacta de hormonas que se deben tomar y los controles regulares por parte del médico tratante.

En las personas sanas, el cortisol se produce principalmente por la mañana y se libera en la sangre. La terapia hormonal sustitutiva se adapta a este ritmo y la mayor cantidad de Sustitutos de cortisol se toma por la mañana. En la mayoría de los casos, la hidrocortisona se usa para esto en forma de tabletas. En el caso de estrés existente, como una infección o una operación, la cantidad debe aumentarse temporalmente. Si esto no sucede, puede ser potencialmente mortal en el peor de los casos. Crisis de Addison con insuficiencia circulatoria.

La fludrocortisona se usa principalmente como sustituto de la aldosterona. Al igual que la aldosterona en casos normales, esto asegura que la presión arterial esté regulada.

¿Cómo comer si padece la enfermedad de Addison?

Se recomienda una dieta saludable con una baja proporción de azúcar o carbohidratos de rápida digestión para la enfermedad de Addison. Los carbohidratos del azúcar blanco o la fructosa hacen que el azúcar en la sangre aumente rápidamente, y luego el cuerpo tiene que liberar la sustancia mensajera insulina. Con grandes cantidades de dulces, se libera una gran cantidad de insulina, lo que puede provocar una caída muy rápida del azúcar. En tales casos, el cuerpo reacciona realmente liberando cortisol para activar las reservas de azúcar almacenadas y así contrarrestar la caída de los niveles. Sin embargo, debido a la insuficiencia de la glándula suprarrenal, solo puede reaccionar de forma limitada y también está muy estresada.
Debido a esto, es recomendable ingerir carbohidratos que provocan un aumento lento del azúcar en sangre, como el arroz integral o la pasta integral. Además de los carbohidratos "buenos", las verduras, los ácidos grasos omega 3 y las proteínas, como las del pescado y la carne magra, se encuentran, por supuesto, entre los alimentos que deberían estar en la parte superior del menú de la enfermedad de Addison.

Crisis de Addison

La crisis de Addison ocurre cuando el cuerpo necesita más cortisol del que tiene disponible en la situación. Sobre todo, este es el caso en situaciones estresantes. Estos incluyen estrés físico intenso, pero también infecciones febriles, infecciones u operaciones gastrointestinales. El estrés psicológico fuerte, el trauma o la interrupción repentina de la terapia con cortisol también pueden conducir a tal crisis. Un infarto suprarrenal también resulta en una pérdida de función de las glándulas suprarrenales y una deficiencia hormonal.

La crisis de Addison es una situación que pone en peligro la vida de forma aguda en la que el cuerpo no puede responder adecuadamente a una situación estresante, por lo que se producen trastornos circulatorios graves que pueden conducir a un coma. Debido a la falta de hormonas producidas por las glándulas suprarrenales, la regulación de la presión arterial es limitada. El cuerpo pierde sales y agua debido a la deficiencia de hormonas, lo que provoca una caída de la presión arterial. Sin una terapia rápida con cortisol, esto puede conducir a un estado de shock que conduce al coma o, en el peor de los casos, puede ser fatal.

La crisis se manifiesta a través de náuseas, vómitos, diarrea, fiebre, confusión, hipoglucemia y la caída de la presión arterial conduce a palpitaciones.
La crisis de Addison es a menudo la razón por la que se sospecha la enfermedad de Addison.

Insuficiencia suprarrenal secundaria

En la insuficiencia suprarrenal secundaria, existe un trastorno de la llamada glándula pituitaria. Esto es parte del cerebro humano y tiene un efecto estimulante sobre la glándula suprarrenal al liberar ciertas hormonas. Estas hormonas incluyen naturalmente la sustancia mensajera ACTH (hormona adrenocorticotrópica), que se forma en la adenohipófisis o glándula pituitaria y, después de ser liberada, induce la producción de cortisol en la glándula suprarrenal. A veces, la glándula pituitaria no funciona correctamente y luego produce cantidades insuficientes de ACTH. La causa del mal funcionamiento puede ser un tumor, por ejemplo. Debido a la producción interrumpida, las sustancias mensajeras no pueden funcionar en su destino y la corteza suprarrenal no tiene impulso para producir cortisol. Los afectados desarrollan lo que se conoce como hipocortisolismo, es decir, una cantidad insuficiente de cortisol en la sangre o la circulación corporal.

Descubra todo sobre el tema aquí: insuficiencia suprarrenal secundaria.

Insuficiencia suprarrenal terciaria

El suministro externo de cortisol, por ejemplo en forma de comprimidos para el tratamiento de diversas enfermedades, puede provocar insuficiencia suprarrenal. Ocasionalmente, aquí también se usa la insuficiencia suprarrenal terciaria. La glándula pituitaria ralentiza su producción de ACTH debido a la mayor cantidad de cortisol suministrado desde el exterior. Debido a la falta de un efecto estimulante de la sustancia mensajera ACTH sobre la glándula suprarrenal, esta reacciona deteniendo su producción de cortisol.

Obtenga más información sobre las causas, los síntomas y las opciones de tratamiento para la insuficiencia suprarrenal terciaria.

anatomía

los Glándula suprarrenal consta de dos partes funcionalmente diferentes. los Corteza suprarrenal Hormonas y el Catecolaminas de la médula suprarrenal (Adrenalina y noradrenalina).
En el la enfermedad de Addison solo la corteza se ve afectada. Histológicamente, se pueden ver tres capas en la corteza suprarrenal. La capa externa se llama zona glomerulosa. Es responsable de la producción de corticoides minerales (por ejemplo, aldosterona). La capa intermedia es la zona fasciculata y forma Glucocorticoides (p.ej. Cortisol). En la capa más interna, zona reticularis, principalmente el hormonas sexuales masculinas / andrógenos producido.

Las glándulas suprarrenales son funcionalmente independientes de la Riñones. Están ubicados en el polo superior de los riñones, prácticamente sentados sobre ellos.

Puede obtener más información sobre la estructura y la función en nuestro tema: Glándula suprarrenal.

fisiología

A la enfermedad del la enfermedad de Addison para comprender, es necesario comprender la función del Glándula suprarrenal Entender las hormonas producidas:
A continuación, obtendrá más información sobre los siguientes tres grupos de hormonas:

• Mineralocorticoides
• Glucocorticoides
• Andrógenos

Corticoides minerales

Los mineralocorticoides pertenecen a la clase de hormonas esteroides. Su trabajo es regular el equilibrio de electrolitos y agua.
El representante más conocido es la aldosterona, que surge del colesterol.
También se la conoce como la hormona de la sed. Después de que se libera de la zona glomerulosa de la corteza suprarrenal, llega a los riñones, donde provoca la reabsorción de sodio de la orina primaria filtrada en el sistema tubular. Al mismo tiempo, asegura la secreción de potasio y protones.
Dado que el cloruro y, por lo tanto, el agua osmóticamente se reabsorben además del sodio, aumenta el volumen sanguíneo y, por lo tanto, la presión arterial. Finalmente, también es responsable de la reabsorción de sodio y agua en el tracto gastrointestinal.

El efecto tiene lugar a través del llamado sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS). Los impulsos de liberación son cambios en la presión arterial y la osmolaridad (cambios en los electrolitos en la sangre).

Glucocorticoides

Los glucocorticoides formados en la zona fasciculata (y en parte también en la zona reticularis) también pertenecen a las hormonas esteroides.
Su trabajo es proporcionar energía en situaciones estresantes. El representante más destacado es el cortisol, que se transporta en la sangre principalmente unido a proteínas (transcortina y albúmina).

Andrógenos

Los andrógenos son hormonas sexuales y causan, entre otras cosas, el desarrollo de las características sexuales secundarias.

En los hombres, los andrógenos se producen principalmente en los testículos. Por lo tanto, la eliminación de la producción de andrógenos en hombres con enfermedad de Addison tiene poco o ningún efecto. Por tanto, las mujeres se ven especialmente afectadas. En las mujeres, los andrógenos son los precursores de los estrógenos (hormonas sexuales femeninas).

Bucle de control y control del lanzamiento

Las hormonas de la corteza suprarrenal se liberan a través de un circuito de control con retroalimentación negativa. Una sustancia llamada ACTH (hormona adrenocorticotrópica) se forma en el cerebro (más precisamente en la glándula pituitaria). Esta sustancia llega a la corteza suprarrenal a través del torrente sanguíneo y hace que allí se liberen las hormonas. La liberación de ACTH de la glándula pituitaria está a su vez regulada por una sustancia llamada CRH (hormona liberadora de corticotropina). La CRH también se produce en el cerebro (hipotálamo).

La distribución se realiza de forma episódica. Los glucocorticoides alcanzan su punto máximo entre las 6 a.m. y las 9 a.m. y un mínimo alrededor de la medianoche. El estrés provoca un aumento del nivel de glucocorticoides.

El control de los corticoides minerales está sujeto al RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Si la disfunción afecta a las propias glándulas suprarrenales, a esto se le llama primaria. La forma secundaria se relaciona con la liberación de ACTH, la forma terciaria de la secreción de CTH.