Acromegalia

• Cerebro de la ilustración

Sinónimos en un sentido más amplio

Crecimiento del gigante pituitario, trastorno del crecimiento

Inglés: acromegalia, gigantismo pituitario

Definición de acromegalia

Bajo el término Acromegalia uno comprende una ampliación del acra (ver más abajo) y el órganos internos debido al aumento Hormona del crecimiento - Excreción (secreción de somatotropina, secreción de GH (hormona del crecimiento)).
Esta secreción excesiva ocurre después de que se completa el alargamiento.
Acras son, por ejemplo, Por ejemplo, nariz, labios, lengua, orejas, manos, dedos y pies. Si esta sobreproducción ocurre antes de la pubertad, es decir, si el crecimiento de la longitud aún no está completo, se desarrolla un crecimiento gigante causado por la glándula pituitaria (gigantismo pituitario).

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historia

El nombre acromegalia proviene del griego akron = punto y mega = grande. Se considera que el neurólogo Pierre Marie de París es el primero en describir este cuadro clínico.
A finales del siglo XIX reconoció la ampliación del acra (ver definición) como un cuadro clínico. Sin embargo, hay indicios de que los egipcios ya conocían la acromegalia en la época de los faraones.
Hay imágenes de faraones que se representan con labios abultados, barbillas grandes y narices prominentes. En ese momento, estas características anatómicas típicas de la acromegalia se consideraban divinas.

Cerebro de la ilustración

1. Cerebro (Cerebro)
2. Cerebelo (Cerebelo)
3. Médula espinal
4. Glándula pituitaria (glándula pituitaria)

Frecuencia / epidemiología

Ocurrencia en la población

En promedio, alrededor de 40 a 70 personas de cada millón de personas se ven afectadas. Cada año se enferman entre 3 y 4 personas por cada millón de personas.

Causa de acromegalia

Como regla general, hay un adenoma (tumor benigno) de la glándula pituitaria anterior (esta es una parte del cerebro que produce hormonas) que produce la hormona somatotropina en gran medida.
Un adenoma es un tumor benigno que se origina en las células de las glándulas y trata de imitarlas.
En este caso crece en la parte anterior de la glándula pituitaria. En casos extremadamente raros, el tumor también puede ser maligno (carcinoma).
Las siguientes causas son igualmente raras: una sobreproducción de somatotropina, cuya causa se encuentra fuera de la glándula pituitaria anterior.
Dado que la producción de esta hormona es estimulada por la llamada GHRH (hormona liberadora de hormona del crecimiento) del hipotálamo (otra región del cerebro), la sobreproducción relacionada con el tumor también puede ocurrir aquí en casos muy raros.
Este aumento de la liberación también conduciría a un aumento de la liberación de la hormona somatotropina (Hormona del crecimiento) para liderar.

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Síntomas / quejas

Síntomas típicos acromegalia son agrandamientos y engrosamiento del cráneo, la manos y Pies.
Esta ampliación de la acra casi siempre está presente, al igual que la Engrosamiento de la piel y un Esplacnomegalia (agrandamiento anormal de los órganos internos).
La acromegalia a menudo ocurre en mujeres. Irregularidades menstruales (Interrupción del período mensual).
En poco menos de la mitad de los hombres hay libido y Disfunción eréctil en. En ambos sexos hay un aumento de la sudoración (Hiperhidrosis).

En pacientes con Acromegalia las protuberancias de los ojos también caen sobre la cara (protuberancias supraorbitarias prominentes) en.
La ampliación del nariz, Los labios y la lengua dan lugar a un lenguaje irregular.
Dependiendo del tamaño del adenoma, reaparecerá debido a su crecimiento desplazante. un dolor de cabeza y alteraciones visuales observadas.

También el periférico Sistema nervioso puede verse afectado: hay trastornos sensoriales (alteraciones sensoriales) en las manos y los pies y también debilidad muscular.
35-50% de los pacientes tendrán un Síndrome del túnel carpiano con compresión del Nervio medio visto.
Puede encontrar más información en nuestro tema:

• Síndrome del túnel carpiano.

Muchos pacientes con acromegalia existente también desarrollan cambios en el Sistema cardiovascular y como resultado uno hipertensión.

Puede encontrar más información en nuestro tema:

• Sistema cardiovascular
• hipertensión

diagnóstico

Como ocurre con cualquier procedimiento para establecer un diagnóstico, la anamnesis (historial médico) puede proporcionar información:

• ¿Aún quedan los anillos viejos? ¿Ha cambiado la talla del zapato?

• Una comparación con fotografías antiguas puede ayudar.

En endocrinología (el estudio de las hormonas) se pueden medir diferentes niveles en la sangre:

• IGF 1 en plasma: dado que IGF 1 es estimulado por somatotropina (STH), refleja los niveles de STH
• Nivel de STH basal: se debe crear un perfil diario porque se libera STH en diferentes concentraciones en diferentes momentos del día (principalmente por la noche)
• Valores de STH en la prueba de TRH y LHRH: se prueba si la hormona del crecimiento puede estimularse patológicamente (es decir, patológicamente); Las hormonas TRH (estimulan la secreción de TSH, que estimula la glándula tiroides) y LHRH (estimulan la secreción de LH y FSH, que en los hombres influyen en la maduración de los espermatozoides y en las mujeres los óvulos) registran la función de la glándula pituitaria anterior (HVL) midiendo la concentración de las hormonas afectadas (TSH, FSH y LH). Si la concentración no aumenta, entonces hay un trastorno de la hipófisis anterior (HVL).

Terapia para la acromegalia

Es el causa principal alrededor de un microadenoma benigno (pequeño adenoma) se puede extirpar quirúrgicamente.
Aprox. El 90% de los casos se cura clínicamente. Sin embargo, si el adenoma de la glándula pituitaria mide más de 10 mm (macroadenoma = adenoma grande), también se puede extirpar quirúrgicamente, pero solo se podrá extirpar por completo en aproximadamente el 60% de los casos.

El resultado se puede ver inmediatamente después de la operación porque el nivel de IGF 1 desciende. Sin embargo, los síntomas clínicos solo remiten lentamente durante semanas y meses.

En pacientes para quienes una operación no es una opción o si la terapia quirúrgica falla, la radioterapia puede ayudar. Para ello, utilizando CT (tomografía computarizada) o IRM (tomografía por resonancia magnética) Se crean grabaciones y, con la ayuda de un programa informático, planes de radiación personalizados para cada paciente. Estos incluyen la fuerza, ubicación y frecuencia de la radiación. Sin embargo, el efecto completo solo se produce después de unos años.

También se puede utilizar la terapia con medicamentos. Esto es z. Por ejemplo, se utiliza cuando no se puede realizar una operación o radiación, o en preparación para ambas.
Va a Análogos de somatostatina (Sustancias que corresponden a la somatostatina y muestran el mismo efecto: octreotida, lanreotida) y Agonistas de la dopamina (Sustancia que tiene el mismo efecto que la dopamina; la dwiropamina es el precursor de la adrenalina).

los Somatostatina-Los análogos conducen a una reducción del nivel de STH en muchos pacientes (80-95%).
En la mitad de los pacientes, el adenoma incluso se encoge.
Como desventaja la hormona se inyecta debajo de la piel y es relativamente cara. Sin embargo, también se inyecta cada vez más en el músculo, donde tiene un efecto de depósito durante 2-4 semanas.
Pueden ocurrir problemas que afecten al tracto gastrointestinal (por ejemplo, diarrea) al comienzo del tratamiento. Sin embargo, una ventaja es que el efecto se puede evaluar rápidamente (en horas).

Sobre el Agonistas de la dopamina lamentablemente solo se dirige a alrededor del 25% de los pacientes. El agonista de la dopamina tampoco puede hacer que el adenoma se encoja. El efecto se puede evaluar en unas pocas semanas (6-8).

Un pariente nuevo desarrollo es un antagonista del receptor, que previene el efecto del STH en el punto de acoplamiento (receptor) de la hormona. Por tanto, no conduce a una reducción directa de la concentración de STH. Como los otros medicamentos, se usa cuando la terapia quirúrgica o la radiación no han sido efectivas o no son posibles.

pronóstico

Si se puede operar el tumor benigno, la probabilidad de curación completa depende de su tamaño.
La tasa de curación efectiva para los microadenomas es del 90%, para los macroadenomas todavía es del 60%.