Leucemia linfocítica crónica (CLL)

Sinónimos en un sentido más amplio

CLL, leucemia, cáncer de sangre blanca

definición

La CLL (leucemia linfocítica crónica) se debe a una crecimiento descontrolado de etapas especialmente maduras de Linfocitos (Células linfáticas) células precursoras, es decir, precursoras de glóbulos blancos. Estas células maduras, sin embargo, no pueden Defensa inmune. Es principalmente el llamado Linfocitos B Afectados, raramente los denominados linfocitos T (5%).

Obtenga más información general sobre el aquí células blancas de la sangre

frecuencia

Estrictamente hablando, la CLL es una Linfoma y no leucemia. Sin embargo, la leucemia linfocítica crónica es el tipo más común de leucemia en general. Los pacientes de edad avanzada se ven particularmente afectados (mayores de 60 años). Aunque las personas mayores a menudo se ven afectadas, los niños también pueden desarrollar CLL.

causas

Hasta ahora, se desconoce en gran medida por qué se desarrolla la enfermedad. Aún así, algunos podrían Factores de riesgo estar asociado con la enfermedad. Estos incluyen además de vejez el paciente tambien Factores genéticos Y varios Factores medioambientales, como. solventes químicos.

Síntomas

En la leucemia linfocítica crónica, se producen agrandamientos de los ganglios linfáticos, p. en las axilas o en el cuello o no visible, en la cavidad abdominal.
Al comienzo de la enfermedad hay un Torcedura de rendimiento, que es típico del cáncer. La motivación disminuye, el paciente ya no es tan productivo como solía ser y los pacientes notan limitaciones importantes, sobre todo a la hora de hacer deporte. Ocurre una cierta cantidad Tendencia a transpirar encendido, especialmente por la noche. Uno fuerte no deseado Pérdida de peso en poco tiempo, más fuerte picor y infecciones frecuentes deben ser observados. Asimismo es palidez un síntoma común.

¿Cómo se reconoce la leucemia linfocítica crónica?

La enfermedad a menudo continúa durante un largo período de tiempo sin síntomas y, por lo tanto, no es infrecuente. tarde o incluso descubierto por casualidad se convierte.

Las posibles quejas pueden ser los denominados "síntomas B". Estos incluyen sudores nocturnos, pérdida de peso no deseada y fiebre. Sin embargo, estos son bastante inespecíficos y ocurren en muchos cánceres malignos.

A menudo, los afectados notan agrandamiento indoloro de los ganglios linfáticos. Dado que las células leucémicas también pueden afectar el hígado y el bazo, los pacientes a menudo la padecen. quejas inespecíficas del abdomen superior, como. un "tirón" o "empujón".

Además, la CLL puede volverse crónica picor (Prurito) o erupción cutanea (Urticaria) porque.

Especialmente en estadios avanzados, los afectados tienden a ser frecuentes, severos Infecciones. Para este propósito, p. Ej. infecciones bacterianas, pero también un recuento pronunciado de infestación por virus del herpes.

En algunos casos, puede producirse una inflamación indolora de las glándulas parótidas y lagrimales (síndrome de Mikulicz).

El médico tratante generalmente puede diagnosticar CLL usando un Prueba de sangre detectar. A continuación, se pueden determinar las células sanguíneas modificadas típicas bajo el microscopio.

Básicamente, sin embargo, los síntomas de la enfermedad son inespecíficos, por lo que muchas más enfermedades inofensivas están "detrás" con mucha más frecuencia.

diagnóstico

Valores de sangre y de laboratorio

En la leucemia linfocítica crónica, hay algunos cambios relativamente característicos en los valores sanguíneos y de laboratorio.

Los "Leucocitosis". Esto significa un aumento anormal del células blancas de la sangre. En el caso de la CLL, la Linfocitos, una subespecie de glóbulos blancos, aumenta. Esto se puede explicar i.a. a través del tiempo de supervivencia prolongado de las células leucémicas "malignas". En pocas palabras, estos se "cuentan" entre los linfocitos en el análisis de sangre.

A menudo ocurre en el contexto de la leucemia linfocítica crónica. Desplazamiento de lo normal, saludable Células de sangre. Como resultado, una disminución de los glóbulos rojos (anemia) y plaquetas (Trombocitopenia) observar.

Además del análisis de laboratorio de los componentes sanguíneos, el examen del frotis de sangre bajo el microscopio juega un papel importante. Aquí es típico, por ejemplo, un mayor número de linfocitos pequeños, maduros o "Gumprecht umbra“.

Para caracterizar aún más la CLL, existe el Inmunofenotipificación. Durante este examen especial, se examinan varias características de la superficie de las células leucémicas.

Por tanto, es posible formar diferentes subgrupos de la enfermedad y optimizar la terapia en consecuencia.

Recogida de sangre: Sobre todo hay un aumento en células blancas de la sangre Al frente (Leucocitosis). Además, aquí también se examinan los parámetros que sugieren un aumento de la renovación celular (por ejemplo, ácido úrico). Sin embargo, un aumento en los glóbulos blancos por sí solo no es una prueba de CLL, ya que los glóbulos blancos juegan un papel importante en el sistema inmunológico y, por lo tanto, son más comunes en la inflamación o infección.

Frotis de sangre: Se utilizan unas gotas de sangre para analizar la sangre con un microscopio. No probando, pero indicando CLL (leucemia linfocítica crónica), son los llamados. Gumprecht umbraque uno reconoce. Son células "reventadas" que revientan cuando se untan debido a la gran cantidad de células.

Biopsia de médula ósea

La biopsia de médula ósea es una extracción de tejido de la médula ósea. Esta biopsia luego también se analiza bajo el microscopio.

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Imágenes

Con la ayuda de radiografía de corte, en jerga técnica llamada tomografía computarizada, y ultrasonido Agrandamiento de los ganglios linfáticos y Ampliaciones de órganos, son típicas las ampliaciones del bazo y el hígado.

terapia

Desafortunadamente, actualmente no existe cura para esta enfermedad. Las estrategias de terapia tienen como objetivo mejorar la calidad de vida (terapia paliativa). Aquí también se usa quimioterapia. En casos raros, también se considera la irradiación de ciertas áreas.

pronóstico

Según el estado actual de los conocimientos, la leucemia linfocítica crónica es causada por fármacos no curable. Solo esos Transplante de médula osea representa un enfoque terapéutico curativo, es decir, curable, posible, pero de alto riesgo.

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Sin embargo, ha habido muchos avances en el tratamiento de la CLL en los últimos años. A menudo, una combinación de quimioterapia y los llamados anticuerpos logra ralentizar significativamente la progresión de la enfermedad, de modo que los afectados mucho tiempo libre de síntomas podría ser.

Las afirmaciones generalmente válidas sobre la esperanza de vida o el pronóstico son, como con cualquier enfermedad, muy difíciles de hacer.

Sin embargo, diversas propiedades o características de la leucemia linfocítica crónica permiten extraer conclusiones sobre el curso de la enfermedad.Estos llamados "Factores de riesgo"Puede, p. Ej. determinarse como un marcador en la sangre o como una característica de las propias células leucémicas. P.ej. Un aumento de la concentración de ß2-microglobulina en la sangre es un factor bastante desfavorable y sugiere una rápida progresión de la CLL.

La pérdida o el intercambio de segmentos de genes individuales de las células leucémicas representa una situación especial, especialmente la denominada “deleción 17p” y la “mutación p53”. Detrás de estos términos bastante voluminosos se esconden cambios genéticos en los cromosomas de las células leucémicas. Estos conducen a un crecimiento descontrolado y a veces rápido de células cancerosas. Si una de estas mutaciones se encuentra en un paciente con CLL, se utilizan fármacos más agresivos en una etapa temprana.

Además de las características de la leucemia linfocítica crónica en sí, por supuesto, también juegan Condición general, Años y Enfermedad preexistente de la persona interesada juega un papel importante.
Por tanto, todas las posibles enfermedades concomitantes, como Excluida la hipertensión arterial o la diabetes. Además, se analizan numerosos valores de laboratorio, p. Ej. descubrir una posible disminución de la función renal o hepática.

No se deben descuidar son, por ejemplo, la edad, pero también la aptitud física de los enfermos. Debido a que cuanto más "en forma" están los pacientes cuando se les diagnostica por primera vez, antes pueden tolerar la quimioterapia y la terapia con anticuerpos, que es rica en efectos secundarios.

El. También sirve como una guía aproximada con respecto al pronóstico. Puesta en escena de Binet.

En principio, sin embargo, solo el médico tratante puede hacer declaraciones individuales sobre el pronóstico y la esperanza de vida de los afectados.

Puesta en escena

Para garantizar una clasificación uniforme y de aplicación general de la leucemia linfocítica crónica, los profesionales médicos en Europa se han basado en la denominada "Clasificación de Binet"Convenido. La CLL se utiliza para esto en 3 etapas (A-C) dividido. Todo lo que se necesita para determinar el estadio es un examen de sangre y ganglios linfáticos.

• Binet A: Menos de 3 regiones de ganglios linfáticos agrandados, aumento Linfocitos (Subespecie de glóbulos blancos), no hay escasez de glóbulos rojos y plaquetas.
• Binet B: Más de 3 regiones de ganglios linfáticos agrandados, aumento Linfocitos (Subespecie de glóbulos blancos), no hay escasez de glóbulos rojos y plaquetas.
• Binet C: Deficiencia de glóbulos rojos ("anemia", anemia), Falta de plaquetas (Trombocitopenia), independientemente del número de regiones de ganglios linfáticos agrandados.

Básicamente, las etapas juegan un papel importante, especialmente al iniciar la terapia. Los pacientes en estadio A solo son tratados en casos excepcionales. Los que padecen la etapa B reciben terapia tan pronto como experimentan los síntomas. En el estadio C se habla de leucemia linfocítica crónica avanzada. Por lo general, estos pacientes siempre reciben tratamiento.

Además, la esperanza de vida disminuye a medida que aumenta la etapa.

La puesta en escena según Rai es menos común, pero bastante aplicada. A diferencia de las etapas según Binet, aquí también se incluye cualquier agrandamiento del hígado o del bazo.

Etapa 0: linfocitos exclusivamente elevados (subtipo de glóbulos blancos)

Etapa 1: + ganglios linfáticos agrandados

Etapa 2: + agrandamiento del hígado y / o bazo

Etapa 3: + Deficiencia de glóbulos rojos ("anemia", anemia)

Etapa 4: + falta de plaquetas