Síndrome de Schwartz-Bartter
Sinónimos
Síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH), exceso de ADH, sobreproducción de ADH
Inglés: Síndrome de Bartter-Schwarz
definición
los Síndrome de Schwartz-Bartter es un trastorno de la regulación del equilibrio de agua y electrolitos, en el que una secreción inapropiada (inadecuadamente) alta de Hormona antidiurética (ADH - hormona, además: Vasopresina) conduce a una disminución de la excreción de agua (retención de agua) y una pérdida de sodio (hiponatremia).
frecuencia
Se cree que la secreción inadecuada transitoria de ADH puede ocurrir en casi todos los pacientes después de la cirugía.
historia
los Síndrome de Schwartz-Bartter lleva el nombre del internista estadounidense William Benjamin Schwartz (* 1922) y Frederic Crosby Bartter (1914-1983).
causas
Hay varias causas del síndrome de Schwartz-Bartter. En el 80% de los casos ocurre como síndrome paraneoplásico en el cáncer de pulmón de células pequeñas. Un síndrome paraneoplásico describe los síntomas que acompañan al cáncer que no se desencadenan ni directamente por el tumor ni por metástasis, sino a través de las reacciones de defensa del cuerpo contra el tumor o mediante la liberación de sustancias mensajeras, como hormonas, por parte del tumor.
Otras causas menos comunes pueden ser trastornos del Sistema nervioso central (SNC), como meningitis (meningitis), Inflamación del cerebro (Encefalitis), Tumores o uno lesión cerebral traumática. Tambien uno infección pulmonar (Neumonía), tuberculosis y ciertos fármacos (por ejemplo, citostáticos como vincristina, ciclofosfamida; Indometacina, Carbamazepina, tricíclico Antidepresivos, Morfina, nicotina, barbitúricos) pueden conducir a este cuadro clínico. Además, se supone que casi todos los pacientes después de la cirugía pueden experimentar una secreción inadecuada temporal de ADH.
Estos procesos o sustancias conducen a un desacoplamiento del circuito de control y por lo tanto a una desinhibición de la secreción de ADH de su lugar de formación, el lóbulo posterior de la glándula pituitaria (neurohipófisis). El exceso resultante de ADH provoca en el riñón la retención (retención) de agua libre y, por tanto, una disminución del volumen de orina y un aumento del peso corporal. Esto suele ir acompañado de una mayor sensación de sed. Después de la distribución en el cuerpo, el exceso de agua libre conduce primero a una expansión del espacio de líquido fuera de las células (extracelular) y luego, como resultado del gradiente de concentración de los líquidos en el cuerpo, a un aumento del líquido en el espacio intracelular. Sin embargo, esto sucede sin retención de agua en el tejido (edema). Como contrarregulación a esta expansión de volumen, hay un aumento en la excreción de sodio en la orina, que se supone que arrastra el exceso de agua a la orina. La excreción de sodio (natriuresis) continúa hasta que se alcanza un nuevo equilibrio, la excreción de sodio corresponde entonces a la ingesta de sodio. En ausencia de ingesta de sodio, la excreción de sodio también disminuye, lo que aumenta la retención de agua y disminuye la cantidad de orina excretada. La regulación de la excreción de sodio por los riñones se mantiene cuando el nivel de sodio en el suero sanguíneo es bajo. Aunque la concentración de ADH en sangre se encuentra dentro de su rango normal en este momento, aumenta en relación con las bajas concentraciones de otras sustancias en la sangre debido al adelgazamiento de la sangre (baja osmolaridad plasmática).
La secreción inadecuada de ADH es bioquímicamente por lo tanto i.a. caracterizado por un adelgazamiento de la sangre (osmolaridad plasmática baja), por una falta de líquido en la orina (urinosmolaridad alta) (relación orina / plasma> 1) y por un nivel bajo de sodio en la sangre (hiponatremia).
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Síntomas
Los síntomas clínicos del síndrome de Schwartz-Barrter pueden incluir inicialmente confusión, un dolor de cabeza, Debilidad y calambres musculares seguidos de mareo, Pérdida de apetito, náuseas, Vómito, Convulsiones y trastornos de la conciencia hasta coma. Estos síntomas son causados por una retención excesiva de agua (intoxicación por agua) y la hiponatremia resultante. Tambien hay uno Aumento de peso y reducción de la producción de orina con orina muy concentrada. El aumento del volumen extracelular e intracelular aumenta el riesgo de acumulación de líquido en el cerebro (Edema cerebral) que puede ser fatal sin tratamiento. No se observa otro edema en el cuerpo, la presión arterial y la frecuencia cardíaca son normales.
En general, sin embargo, no hay síntomas, es decir, el síndrome de Schwartz-Bartter también puede ser asintomático.
diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Schwartz-Barrter se basa en un interrogatorio detallado del paciente (anamnesis), los síntomas y los resultados de las pruebas de laboratorio de sangre y orina. Durante la encuesta, es importante preguntar sobre la cantidad de líquidos y orina consumidos y sobre los cambios en el peso corporal. Un aumento de cinco a diez por ciento en el peso corporal en un período de tiempo muy corto por alguna razón inexplicable sin la aparición de edema es una indicación importante de que Síndrome de Schwartz-Bartter.
Los diagnósticos de laboratorio muestran un volumen de orina bajo por unidad de tiempo, con una alta concentración de orina (molalidad de la orina:> 300 mosmol / kg, peso específico aumentado) y una concentración de sodio inapropiadamente alta en la orina (> 20 mmol / litro). La sangre muestra hiponatremia (Na + sérico <135 mmol / l), que es causada por el adelgazamiento de la sangre (osmolalidad sérica: <300 mosmol / kg).
La determinación de la concentración de ADH en sangre tiene poco sentido porque los valores pueden ser normales o elevados, pero no es necesario que estén elevados. Sin embargo, los niveles nunca se reducen, como es el caso de otras formas de hiponatremia.
Diagnóstico diferencial
La hiponatremia del síndrome de Schwartz-Bartter debe distinguirse de la hiponatremia en el caso de insuficiencia cardíaca, síndrome nefrótico y cirrosis hepática, e hiponatremia en el caso de falta de volumen de plasma sanguíneo, p. B. después de la diarrea, sudar o tomar diuréticos, un medicamento que se usa para eliminar el agua del cuerpo.
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terapia
La atención se centra en la terapia para la enfermedad subyacente que la desencadena. Después de una terapia exitosa, el síndrome de Schwartz-Bartter generalmente se cura espontáneamente (remisión espontánea).
La terapia sintomática del síndrome de Schwartz-Bartter consiste en una restricción en la cantidad de bebida (restricción de agua), que por sí sola generalmente conduce a una mejoría de los síntomas. Además, se puede administrar una infusión lenta de solución salina isotónica (0,9%) o hipertónica (10%) (solución de cloruro de sodio) para compensar la hiponatremia. Si la solución salina se infunde demasiado rápido, puede provocar alteraciones del conocimiento, Convulsiones o a uno mielinólisis pontina central puede dañar la vaina (vaina de mielina) de las fibras nerviosas, especialmente en el tronco del encéfalo (Puente de Varolio) está viniendo. También cabe señalar que la hiponatremia suele ir acompañada de una Hipopotasemia, es decir, falta de potasio en sangre. Por esta razón, también se debe administrar potasio, que libera sodio de las células y así ayuda a equilibrar la hiponatremia en el espacio extracelular.
En caso de intoxicación por agua, además de solución salina hipertónica, furosemida (Lasix®), un diurético de asa que se utiliza para eliminar el agua del cuerpo.
El síndrome de Schwartz-Bartter puede tratarse con antagonistas directos de la ADH, los llamados vaptanos. Los vaporizadores actúan sobre los receptores de ADH en el riñón, bloqueando los efectos de ADH y así favorecer la excreción de agua libre de electrolitos. El tolvaptán ha estado disponible en Alemania como el primer y hasta ahora único antagonista de la ADH oral desde agosto de 2009.
pronóstico
Con una terapia exitosa de la enfermedad subyacente, el síndrome de Schwartz-Bartter generalmente se cura espontáneamente. Por tanto, el pronóstico depende en gran medida de la causa del síndrome.
Resumen
los Síndrome de Schwartz-Bartter es causado por un aumento inadecuado de la secreción de ADH con retención de agua y Hiponatremia. Con mayor frecuencia se presenta como síndrome paraneoplásico en células pequeñas. Carcinoma bronquial pero también puede ocurrir con trastornos del sistema nervioso central, infecciones o como efecto secundario de ciertos medicamentos. Los síntomas incluyen reducción de la producción de orina, Aumento de peso, mareo, Náuseas, alteración de la conciencia y convulsiones. Los diagnósticos de laboratorio muestran una orina altamente concentrada (alta molalidad de la orina) y una concentración de sodio inapropiadamente alta en la orina. Por el contrario, la sangre se diluye (osmolaridad plasmática baja) con hiponatremia. La atención se centra en la terapia de la enfermedad subyacente. De forma sintomática, el síndrome de Schwartz-Bartter se trata con restricción de líquidos y compensación de la hiponatremia con solución salina.
