Síndrome de Verner-Morrison
Sinónimos
VIPoma, diarrea hídrica, hipopotasemia
definición
El síndrome de Verner-Morrison describe uno degeneración maligna del páncreas.
Es una muy enfermedad raraque ocurre en 1 de cada 1 millón de personas cada año. La edad típica a la que contrae esta enfermedad es alrededor 50 años.
Esta enfermedad es una tumor del sistema neuroendocrino (Sistema nervioso y Sistema endocrino sobre). Las células de la glándula se ven afectadas, por lo que se puede encontrar el tumor. Adenocarcinoma (Carcinomas que afectan las glándulas) recuentos.
La degeneración está en el Células D1 y conduce a una liberación alterada de una hormona tisular llamada "polipéptido vasoactivo“.
Produce principalmente el páncreas Hormonas (Sustancias mensajeras) y Enzimasque el cuerpo al dividirse y por lo tanto en el digestión de los componentes individuales de los alimentos como carbohidratos, Grasas y Claras de huevo ayuda.
En VIPoma hay una conversión de las células D1, que son responsables de la producción del "polipéptido vasoactivo" (VIP), son responsables.
El cambio en la celda da como resultado una sin trabas y distribución excesiva de la hormona VIP.
Síntomas
Dado que en el síndrome de Verner-Morrison hay una liberación excesiva del Hormona VIP viene y el "polipéptido vasoactivo" es el responsable de la liberación de agua del intestino delgado, el síntoma principal es la diarrea.
Esto va acompañado de una pérdida diaria de líquidos. 4-6 litros.
En este contexto, el cuerpo también pierde cosas importantes Electrolitos (Minerales). Debido a la pérdida masiva de líquido, también hay una excreción excesiva de a través del tracto intestinal. potasio.
Un nivel demasiado bajo de potasio en sangre se denomina Hipopotasemia.
De ahí el segundo nombre de la enfermedad. Hipopotasemia por diarrea por agua, En alemán, los dos síntomas principales de la enfermedad ya están en el nombre: Diarrea (Diarrea) y el disminución de los niveles de potasio (Hipopotasemia) en sangre.
El siguiente síntoma que ocurre en el síndrome de Verner-Morrison es muy poco Ácido del estómago en jugo gástrico.
La actividad del péptido vasoactivo conduce a la estimulación de Glucagón sigue siendo uno situación metabólica diabética.
También se puede utilizar para Pérdida de otros minerales cómo magnesio (Hipomagnesemia) y Fosfatos (Hipofosfatemia) y una acumulación de calcio (Hipercalcemia) vienen en la sangre.
Puede producirse un rubor en el que la persona enferma tieneenrojecimiento parecido a un accidente se mete en la cara.
Debido a la gran pérdida de líquido y la asociada niveles bajos de potasio en la sangre también puede conducir a un debilitamiento agudo de la riñón (insuficiencia renal aguda).
diagnóstico
Para el diagnóstico sangre eliminado que se basa en el VIP se examina y los síntomas son clave para la detección de esta enfermedad.
Los niveles de potasio y los niveles de otros electrolitos en la sangre también son de enorme importancia.
terapia
Para tratar el tumor, por un lado existe la posibilidad de utilizar el tejido degenerado en el páncreas Recinto tumoral (Enucliación - destripar) Operacional para eliminar.
Si no es posible extirpar el tumor mediante cirugía, este es el caso, por ejemplo, cuando el tumor Ya ha hecho metástasis en el cuerpo, todavía existe la posibilidad de los síntomas de la enfermedad. medicinal para tratar.
Medicamentos como Ocreotida y Estreptozotocina.
Ocreotide es un fármaco que, en su estructura química, es la propia hormona del organismo. Somatostatina (Hormona del crecimiento) y, por lo tanto, similar a cómo funciona esta hormona en el cuerpo humano.
La somatostatina inhibe los efectos de Hormonas pancreáticas y así ayuda a inhibir el efecto del péptido vasoactivo en VIPom.
La estreptozotocina es uno de los Glucosaminas y tiene un efecto inhibidor sobre las células del páncreas y por tanto inhibe la liberación excesiva del "péptido vasoactivo" y por tanto alivia los síntomas.
Una tercera variante de tratamiento es la quimioterapia, una buena forma de tratar los síntomas graves del VIPoma ya metastásico y de prevenir el crecimiento y una mayor propagación del tumor.
pronóstico
En cuanto al pronóstico, se trata de una enfermedad que, por sus graves síntomas, es definitivamente fatal poder correr.
De lo contrario, es posible encontrar estos síntomas en el hospital y si no hay metástasis (en el 50% de los casos), esto puede tumor ser tratado bien mediante cirugía.
